Trombocitopenia - Sintomi e trattamento

La trombocitopenia è un nome generico per le malattie che sono caratterizzate da una diminuzione della conta piastrinica nel sangue. Normalmente, questo valore è 180-400 * 10 9 / l. Se la conta piastrinica è significativamente ridotta, allora una persona sperimenterà sangue dal naso, le donne soffrono di mestruazioni prolungate, che è accompagnata da una proficua separazione del sangue. La trombocitopenia è anche indicata da sanguinamento gengivale, emorragie sottocutanee e interne..

Di cosa sono responsabili le piastrine nel corpo

Il sito di produzione piastrinica è il midollo osseo. Sono fatti da grandi megacariociti. Le piastrine assomigliano a piastre di forma ovale o arrotondata. Il diametro delle cellule del sangue è di 2-4 micron. Le piastrine possono cambiare la forma di un cerchio in una forma sferica, formando escrescenze sulla sua membrana esterna, che è possibile a causa della presenza di recettori sulla loro superficie, la cui base sono complessi glicoproteici. Queste escrescenze si collegano tra loro e con le pareti vascolari nel luogo in cui vi è danno. I filamenti di fibrina consentono alle piastrine di attaccarsi ai difetti esistenti, dopo di che queste cellule del sangue iniziano a secernere un enzima chiamato trombostenina. Sotto la sua influenza, i fili si attorcigliano e diventano più densi.

Le piastrine producono anche enzimi responsabili della normale coagulazione del sangue, nonché fibrinogeno piastrinico, fattore di crescita piastrinico, perossidasi, serotonina, complessi immunitari e altre sostanze che svolgono un ruolo importante nel normale funzionamento del corpo.

Pertanto, le piastrine sono necessarie affinché una persona possa garantire la sua vita, poiché prendono parte a molti processi importanti, tra cui:

La formazione di un coagulo di sangue, che è necessario per fermare l'emorragia nel sito di danno ai piccoli vasi.

Spasmo vascolare.

Nutrizione della parete vascolare.

Lo sviluppo di complessi immunitari.

Scioglimento dei coaguli di sangue.

La conta piastrinica nel corso di 24 ore può variare entro non più del 10% del livello normale. Se una donna ha le mestruazioni, queste fluttuazioni vanno dal 20 al 50%. Pertanto, quando si effettua una diagnosi di trombocitopenia, è necessario che la conta piastrinica sia inferiore a 100 * 10 9 / l.

Nell'80% delle persone con una bassa conta piastrinica si osservano sangue dal naso. Inoltre, la patologia è indicata da mestruazioni prolungate, aumento del sanguinamento delle gengive.

Una nuova piastrina, in media, non dura più di 10 giorni. Successivamente, diventa più piccolo. Se le piastrine hanno una dimensione inferiore a 7,0 fl, la persona o ha recentemente rimosso una milza o soffre della sindrome di Wiskott-Aldrich. Questa malattia è accompagnata non solo da trombocitopenia, ma anche da immunodeficienza ed eczema cutaneo. Pertanto, durante la diagnostica di laboratorio, è necessario tenere conto della dimensione media delle piastrine nel sangue. Questo indicatore è indicato nei risultati delle analisi come MPV. I suoi valori normali lasciano 7,4-10,4 fl.

Patogenesi della trombocitopenia

Il livello di caduta piastrinica nel sangue si verifica per i seguenti motivi:

Un calo del livello di megacariociti o la loro completa scomparsa. I megacariociti possono smettere di essere sintetizzati dal corpo quando una persona sviluppa patologie del sangue, della tiroide, del fegato. Negativamente, l'abbondanza di bevande alcoliche, l'assunzione di sostanze tossiche, le infezioni virali trasmesse, l'uso di farmaci antibatterici, l'esposizione alle radiazioni del corpo, la mancanza di vitamina B12 e acido folico si riflettono nel loro numero. I megacariociti bassi sono osservati nelle persone che ricevono un trattamento per l'HIV o che sviluppano infezioni correlate all'HIV..

Distruzione piastrinica migliorata. Le ragioni per cui le piastrine vengono distrutte ad alta velocità sono molto diverse, tra cui: la malattia di Verlhof, DIC, trasfusioni di sangue trasferite, trattamento con antistaminici, sulfamidici, ecc..

Fallimento nella distribuzione piastrinica. Se una persona non osserva alcuna patologia nel corpo, circa il 45% di tutte le piastrine si trova nella milza. Se da qualche parte c'è una maggiore necessità di questi elementi del sangue, allora lo stock viene prelevato da questo deposito. A condizione che la persona soffra di tubercolosi, epatite, malaria o malattie del sangue, la conta piastrinica nella milza può aumentare fino al 90%. Ciò farà sì che inizino a ridimensionarsi e a collassare più velocemente..

Quindi, la trombocitopenia è spesso una conseguenza degli effetti dei farmaci sul corpo, ma può essere sia un sintomo di patologie ereditarie sia un segno di molte malattie acquisite nel corso della vita..

Tipi di trombocitopenia

La trombocitopenia può essere una patologia congenita e acquisita. Le malattie congenite includono la sindrome di Wiskott, la sindrome di Fanconi, la sindrome piastrinica gigante, ecc..

Tuttavia, molto spesso la trombocitopenia è una conseguenza delle malattie acquisite, o meglio, dell'immunità ridotta contro il loro background.

A questo proposito, si distinguono i seguenti tipi di trombocitopenia:

Isoimmune, che si sviluppa a causa dell'incompatibilità dei gruppi sanguigni della madre e del feto.

Transimmune, quando gli autoanticorpi di una madre affetta da trombocitopenia autoimmune vengono trasmessi al feto.

Eteroimmune, che si sviluppa a condizione che le piastrine siano danneggiate da un agente patogeno, dopo di che il corpo inizia a produrre anticorpi contro di loro.

Autoimmune, quando il corpo riconosce le proprie piastrine come sostanze estranee e inizia a distruggerle. Questa condizione può accompagnare il cancro, i processi autoimmuni, l'HIV, l'infezione erpetica, la rosolia e può svilupparsi con i farmaci.

Porpora trombocitopenica

Il viola, associato a una bassa conta piastrinica nel sangue, può derivare da epatite, lupus eritematoso sistemico, linfoma e altre malattie. Se la causa della porpora rimane poco chiara, allora possiamo parlare della natura idiopatica della malattia.

La malattia di Werlhof è una forma cronica di porpora trombocitopenica. Nel 5% dei casi, la patologia termina con la morte, la cui causa è un ictus emorragico o sanguinamento interno aperto. La stragrande maggioranza dei pazienti con questa diagnosi sono giovani donne. Nell'infanzia, la trombocitopenia idiopatica si sviluppa bruscamente, ma nel 75% dei casi termina con successo, cioè un pieno recupero.

Sintomi di trombocitopenia

I sintomi della trombocitopenia sono i seguenti:

Emorragie sottocutanee multiple si trovano sul corpo umano, che può essere presentato sia sotto forma di piccoli punti, sia sotto forma di grandi ematomi. Inoltre, si formano anche con uno shock minore o altro impatto fisico.

Le eruzioni cutanee possono avere un colore blu, marrone, verde o giallastro. Ciò indica che non sono apparsi contemporaneamente, ma in momenti diversi (alcuni passano, altri sono abbastanza freschi).

Le emorragie si trovano sulle braccia e sulle gambe, sullo stomaco, sul viso, nella cavità orale, sul petto.

Una persona nota un aumento delle gengive sanguinanti, è preoccupato per il sangue dal naso, che accade abbastanza spesso.

Le donne avvertono mestruazioni prolungate e tra i cicli si verificano anche perdite di sangue dalla vagina.

Sullo sfondo della trombocitopenia, il sanguinamento dopo l'intervento chirurgico è un pericolo per la vita umana. Inoltre, non è necessario che l'intervento sia globale. Si tratta anche di rimuovere i denti o il tessuto tonsillare troppo cresciuto.

Le emorragie si verificano spesso anche nel bulbo oculare..

Il sanguinamento degli organi interni, incluso il cervello, può svilupparsi.

A volte un sintomo di trombocitopenia è un aumento delle dimensioni della milza.

I sintomi della trombocitopenia sono spiegati non solo dal fatto che il sangue perde la sua capacità di coagulare, ma anche dal fatto che aumenta la permeabilità della parete vascolare. Il sangue non può coagulare perché la produzione di un enzima è compromessa, che è responsabile dell'adesione delle piastrine alla parete vascolare, nonché delle loro dimensioni normali. Le navi perdono la loro normale permeabilità a causa del fatto che i loro processi nutrizionali sono interrotti, di cui sono responsabili le piastrine. L'effetto è una bassa serotonina, prodotta anche dalle piastrine e che regola le normali contrazioni della parete vascolare..

Trombocitopenia durante l'infanzia e durante la gravidanza

Le donne con feto raramente presentano una forma acuta della malattia, che ha un decorso grave. Tuttavia, la trombocitopenia aumenta il rischio di aborto spontaneo nei primi sei mesi di gravidanza. Nella sua seconda metà, aumenta la minaccia di un inizio precoce del travaglio, nonché lo sviluppo di gravi emorragie durante il parto.

A volte, durante la gravidanza, una donna ha una ripresa dalla trombocitopenia. Tuttavia, nella forma cronica della malattia con le sue frequenti esacerbazioni, i medici raccomandano di abbandonare la continuazione del genere.

Nei bambini, la patologia è rara, per 100.000 persone soffrono da 3 a 5 bambini. Il sintomo principale della malattia durante l'infanzia è la piccola emorragia sottocutanea..

Come rilevare la trombocitopenia?

Il medico può sospettare una patologia sulla base di un esame del paziente e una storia di.

Per confermare la diagnosi, è necessaria una donazione di sangue:

La conta piastrinica è bassa o sono completamente assenti nel sangue.

Dimensione piastrinica ridotta.

Il sangue prelevato da una vena si coagulerà dopo 6 ore. A volte può rimanere allentato per diversi giorni..

Anticorpi piastrinici rilevati nel sangue.

La granularità piastrinica diminuisce.

Le piastrine hanno un colore e una forma diversi.

Al paziente viene diagnosticata anemia e leucopenia.

Quando è stata eseguita una puntura del midollo osseo, sono stati trovati più megacariociti senza granuli e vacuoli. Le cellule crescono in modo non uniforme. Quando la malattia si ripresenta, il numero di megacariociti diminuisce.

Trattamento di trombocitopenia

Se il paziente sviluppa sanguinamenti massicci, allora ha bisogno di una trasfusione di plasma e sangue con un alto contenuto di piastrine. Tuttavia, è necessario prestare attenzione affinché gli anticorpi antipiastrinici non inizino a formarsi nel sangue del paziente. Se la trasfusione non viene interrotta in tempo, l'emorragia si intensificherà.

Per fermare la perdita di sangue, il paziente viene iniettato con sodio etanilato, acido epsilon-aminocaproico, una spugna emostatica, trombina, adattina serotoninica, cloruro di calcio in una soluzione di vitamine del gruppo B, preparazioni di ferro. Se il sanguinamento si intensifica, viene indicata la trasfusione di plasma e globuli rossi.

Se la trombocitopenia è provocata da processi autoimmuni, al paziente viene mostrata un'assunzione sistemica di corticosteroidi. Quando il sanguinamento diminuisce, il dosaggio dei farmaci ormonali diminuisce. Il trattamento con glucocorticosteroidi può durare 1-3 mesi.

Se non è possibile far fronte alla patologia con l'aiuto della correzione medica e la malattia si ripresenta, è necessaria la rimozione della milza. L'efficacia dell'operazione è equivalente all'80%. Le piastrine cessano di subire un grave decadimento, portando alla ripresa.

Se nessuno dei metodi consente di ottenere un risultato, al paziente vengono prescritti immunosoppressori. Tuttavia, questi farmaci influenzano negativamente l'immunità e la funzione del sangue..

La prognosi per il recupero dalla porpora trombocitopenica è spesso favorevole.

Autore dell'articolo: Volkov Dmitry Sergeevich | centimetro. chirurgo, flebologo

Formazione scolastica: Università statale di medicina e odontoiatria di Mosca (1996). Nel 2003, ha ricevuto un diploma dal Training and Scientific Medical Center for the Management of the President of the Russian Federation.

Perché la conta piastrinica diminuisce nel sangue - cause di trombocitopenia

In condizioni fisiologiche, nel sangue circolano tra le 150.000 e le 300.000 piastrine per millilitro di sangue periferico. Pertanto, quando il loro numero scende al di sotto del valore di 150.000 per millilitro, allora parlano di un basso livello di piastrine. Questa condizione medica è anche nota come trombocitopenia..

Che cos'è la trombocitopenia?

Le piastrine sono cellule del sangue enucleate che vengono prodotte nel midollo osseo attraverso la differenziazione delle cellule staminali..

Il compito delle piastrine è di partecipare al processo di coagulazione del sangue. In caso di sanguinamento o danneggiamento della nave, le piastrine si uniscono, formando una specie di tappo che ostruisce il danno e, allo stesso tempo, secerne sostanze che contribuiscono alla coagulazione.

Per questo motivo, un piccolo numero di piastrine è accompagnato da sanguinamento e lividi permanenti. Si noti che il sanguinamento diventa frequente solo se la conta piastrinica è inferiore a 20.000-30000 cellule per millilitro di sangue. E diventano permanenti se la conta piastrinica è inferiore a 10.000 unità per millilitro. In queste situazioni, il sanguinamento appare anche senza lesioni..

Sulla base di questi risultati, si distinguono diversi gradi di trombocitopenia:

• Morbido. Se la conta piastrinica per millilitro è compresa tra 100.000 e 150.000.
• Medio. Se tra 50.000 e 100.000.
• Pesante. Se la conta piastrinica è compresa tra 10.000 e 50.000.
• Terapeutico, che richiede trasfusioni di sangue immediate. Se inferiore a 10000.

Possibili cause di bassa conta piastrinica

Diversi tipi di trombocitopenia sono classificati in base alla causa dell'evento e, pertanto, si distinguono 5 gruppi:

Trombocitopenia a causa della mancanza di produzione di megacariociti. Questo tipo comprende tutta la trombocitopenia che si è sviluppata a causa della scarsa produzione di megacariociti, cioè delle cellule da cui si formano le piastrine. Questo gruppo di trombocitopenia in tutti i casi è associato ad anemia e / o leucopenia, leucocitosi (un aumento del numero di linfociti).

Le patologie più comuni che determinano questo tipo di trombocitopenia sono:

• Tumori del midollo osseo. Come leucemia mieloide acuta, leucemia linfoblastica acuta, mieloma multiplo.
• Infiltrazione di un tumore al cervello. Linfoma e carcinoma.
• Aplasia del midollo osseo. Interruzione della produzione di cellule staminali causata dall'esaurimento funzionale del midollo osseo. La violazione può interessare non solo i megacariociti, ma anche tutte le altre linee cellulari. Può essere dovuto a malattie congenite, come l'anemia di Fanconi o infezioni virali acquisite, come la mononucleosi, la varicella, la rosolia, nonché i batteri o come risultato di agenti chimici come alcool o estrogeni o agenti fisici come radiazioni ionizzanti.

Carenza di trombocitopenia Il midollo osseo produce un numero fisiologicamente sufficiente di megacariociti, ma formano un numero insufficiente di piastrine. È caratterizzato da un livello normale o addirittura elevato di megacariociti, l'aspettativa di vita media delle piastrine è di 10 giorni. Tutta la trombocitopenia in questo gruppo è accompagnata da anemia e / o leucopenia..

Le ragioni che determinano queste trombocitopenia sono:

• Carenza di vitamina B12 e acido folico. La carenza di vitamina B12 e acido folico determina la sintesi del DNA alterato del tessuto con un alto tasso di proliferazione, come il midollo osseo.
• Trombocitopenia ereditaria. È causato da mutazioni genetiche che vengono trasmesse in modo dominante o recessivo. Nel primo caso, è sufficiente ereditare solo uno dei geni mutati per lo sviluppo della malattia. Nel secondo, è necessario ottenere il gene da entrambi i genitori. Non sempre un difetto alla nascita si manifesta dai primi anni di vita, ma si manifesterà sicuramente con l'età.

Trombocitopenia dovuta alla distruzione accelerata delle piastrine. In questo caso, viene rilevato un aumento del livello di megacariociti, ma la vita piastrinica media è significativamente ridotta al di sotto dei 10 giorni fisiologici, la sostituzione piastrinica è accelerata, ma a volte rimane normale o ridotta. Questo tipo di trombocitopenia si verifica, di regola, senza altre manifestazioni cliniche..

Le possibili cause includono:

• Porpora trombocitopenica immune. Una malattia autoimmune acquisita è caratterizzata da una mancanza di piastrine a causa della loro distruzione nel midollo osseo. Motivo sconosciuto.
• Sindrome di Bernard-Soulier. Un insieme di malattie genetiche associate a disturbi del recettore del fattore von Willebrand. Questo fattore si lega alla membrana piastrinica e consente loro di attaccarsi al tessuto dei vasi danneggiati.

Trombocitopenia da uso eccessivo di piastrine. Il numero di megacariociti è normale, l'aspettativa di vita media delle piastrine è inferiore o pari a circa dieci giorni e la sintesi piastrinica accelerata. È accompagnato da anemia, processi fisiologici anormali di arresto del sanguinamento (emostasi), problemi ai reni.

Le cause più comuni:

• Porpora trombotica trombocitopenica. Improvvisamente, piccoli coaguli si formano (coaguli di sangue) in tutti i vasi sanguigni del corpo, che consuma un gran numero di piastrine, che porta alla loro carenza. Ragioni sconosciute.
• Coagulazione intravascolare rotta. Una malattia grave in cui si forma un gran numero di coaguli di sangue nei vasi. Ciò è dovuto all'attivazione del fattore di coagulazione dei tessuti.
• Sindrome emouremica L'insieme di sintomi che colpiscono il sangue e i reni ed è caratterizzato dalla presenza simultanea di anemia emolitica (bassa emoglobina dovuta all'eccessiva distruzione dei globuli rossi); trombocitopenia e insufficienza renale acuta (compromissione della funzionalità renale con aumento dell'urea ematica e della creatinina). Può essere causata da un'infezione batterica e da alcuni tipi di terapia farmacologica, come la chemioterapia e, in particolare, l'uso della mitomicina. Comunemente osservato anche nelle donne in gravidanza, dopo la gravidanza e nei neonati.

Trombocitopenia con la cattura di piastrine dal flusso sanguigno. È caratterizzato da un livello normale di megacariociti o da una maggiore aspettativa di vita piastrinica media, tasso di sostituzione normale. Con trombocitopenia di questa classe, vengono rilevati contemporaneamente la presenza di anemia, problemi di emostasi, insufficienza renale e problemi neurologici..

Le cause più comuni sono:

• La splenomegalia. Un aumento della milza a causa di varie malattie. L'aumento porta all'assorbimento delle piastrine dal flusso sanguigno. Esistono molte cause di splenomegalia: infezioni (epatite, mononucleosi, brucellosi, tubercolosi, sifilide, malaria, ecc.); anemia (talassemia, anemia falciforme, ecc.); malattie da accumulo (un insieme di malattie caratterizzate dall'accumulo di prodotti metabolici nelle cellule); tumore del sangue (linfoma, leucemia, ecc.) e una serie di altre cause.

Sintomi di trombocitopenia

Spesso la malattia è presente in forma lieve o moderata o completamente asintomatica. Quando i sintomi sono presenti, possono essere riassunti come segue:

• Porpora. Macchie di colore cinabro di varie dimensioni, sparse casualmente sulla pelle. La dimensione, come ho detto, è variabile, ma superiore a 3 mm, altrimenti possono essere chiamate petecchie.
• Sangue dal naso.
• ematomi.
• Bleeding. Possono essere localizzati in varie parti del corpo: gengive, tratto urinario, tratto gastrointestinale. Molto raramente, per fortuna, si possono osservare emorragie cerebrali..
• Versamento articolare.

Cosa fare se la conta piastrinica è bassa

In tutti i pazienti con sanguinamento e lividi anomali, vengono eseguite un'analisi della conta piastrinica e un esame del sangue generale.

Spesso, in assenza di sintomi, la trombocitopenia viene rilevata per caso, eseguendo esami del sangue per altri motivi. Poiché, come abbiamo visto, la trombocitopenia può essere il risultato di un gran numero di malattie, è necessaria una diagnosi accurata, che è importante per il successivo trattamento adeguato.

Come viene diagnosticata la trombocitopenia?

Alcuni sintomi possono aiutare a determinare la causa della trombocitopenia, ad esempio, una temperatura elevata indica un'eziologia infettiva, un aumento delle dimensioni della milza indica trombocitopenia dovuta a splenomegalia; la presenza di urea e creatinina nelle urine indica una diminuzione della funzionalità renale, ma in ogni caso sono spesso necessari ulteriori esami oltre al suddetto esame del sangue per una corretta diagnosi, come:

• Emocromo completo. In particolare, un esame del sangue generale con una valutazione dei livelli di leucociti, globuli rossi e piastrine; definizioni: MCV (volume di eritrociti 9), MCH (contenuto medio di emoglobina), MCHC (concentrazione media di emoglobina nei globuli rossi), RDW (uniformità del volume di eritrociti).
• Biopsia del midollo osseo / esame dell'aspirato di midollo osseo. Un campione di midollo osseo viene prelevato dalla cresta iliaca usando un ago sottile e una siringa. Parte del campione ottenuto viene utilizzata per l'esame al microscopio al fine di determinare lo stato delle cellule. Il resto del campione può essere testato per infezioni virali, un test cromosomico, ecc..
• Ultrasuoni della milza.
• Di vitale importanza per la corretta diagnosi è lo studio della storia medica del paziente o della storia familiare.

Trattamento di trombocitopenia

Il trattamento migliore e finale per la malattia è identificarne la causa. Dato il gran numero di malattie che possono causare, un elenco di tutti i possibili trattamenti è impensabile. Dei farmaci sono comunemente usati cortisone e immunosoppressori. Se non è possibile sradicare completamente la patologia che determina le piastrine basse, è sufficiente tenerla sotto controllo e controllare i sintomi.

Con sanguinamento pesante, è possibile l'introduzione del concentrato piastrinico.

Nei casi in cui un esame del sangue mostra una conta piastrinica inferiore a 10.000 cellule per millilitro di sangue, è necessaria una trasfusione immediata.

In caso di splenomegalia, può essere necessaria la splenectomia chirurgica, cioè la rimozione di organi.

Piastrine basse durante la gravidanza

Esiste una trombocitopenia tipica della gravidanza, che è associata a tossicosi o preeclampsia della gravidanza (alta pressione sanguigna, ritenzione idrica e gonfiore, proteine ​​nelle urine), che si chiama sindrome HELLP (H = emolisi, E = elevata, L = enzimi epatici, L = basso, P = piastrine). In alcuni casi, la sindrome di HELLP in combinazione con preeclampsia dà tali problemi che una donna incinta ha bisogno di ricovero in ospedale.

Nel caso di una donna incinta che soffre di trombocitopenia, è necessaria una valutazione della condizione da parte di un team di ematologo, ginecologo e possibilmente un immunologo. Nel caso in cui le piastrine della madre siano inferiori a 50.000 cellule per millilitro di sangue, è necessario un taglio cesareo, che previene qualsiasi rischio di sanguinamento.

Piastrine basse e nutrizione

È impossibile fare una dieta che compensi il basso numero di piastrine, perché è impossibile prendere in considerazione tutte le molte cause di trombocitopenia, alcune delle quali non sono in alcun modo collegate alla nutrizione.

Tuttavia, come con quasi tutti i risultati insoliti degli esami del sangue, il paziente è interessato a cosa è meglio mangiare e quali alimenti scegliere. In questo caso, puoi dare solo consigli generali: segui una dieta equilibrata, in cui viene data la preferenza a zuccheri complessi (cereali), legumi, carne magra, pesce, grassi vegetali, acidi grassi polinsaturi (olio d'oliva). Naturalmente, è necessario limitare l'assunzione di alcol e sostanze tossiche come caffè o tè..

Trombocitopenia e disfunzione piastrinica

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Un disordine del sistema sanguigno in cui circola un numero insufficiente di piastrine - le cellule che forniscono emostasi e svolgono un ruolo chiave nel processo di coagulazione del sangue, sono definite come trombocitopenia (codice ICD-10 - D69.6).

Qual è il pericolo di trombocitopenia? Una ridotta concentrazione piastrinica (inferiore a 150 mila / μl) peggiora la coagulazione del sangue a tal punto che esiste il rischio di sanguinamento spontaneo con significativa perdita di sangue con il minimo danno ai vasi sanguigni.

Le malattie piastriniche comprendono un aumento anormale della conta piastrinica (trombocitemia nelle malattie mieloproliferative, trombocitosi come fenomeno reattivo), una diminuzione della conta piastrinica - trombocitopenia e disfunzione piastrinica. Ognuna di queste condizioni, inclusa una condizione con un aumento della conta piastrinica, può causare una violazione della formazione di un coagulo emostatico e sanguinamento.

Le piastrine sono frammenti di megacariociti che forniscono emostasi del sangue circolante. La trombopoietina viene sintetizzata dal fegato in risposta a una diminuzione del numero di megacariociti e piastrine circolanti del midollo osseo e stimola il midollo osseo a sintetizzare piastrine da megacariociti. Le piastrine circolano nel flusso sanguigno per 7-10 giorni. Circa 1/3 delle piastrine si depositano temporaneamente nella milza. La normale conta piastrinica è 140.000-440.000 / μl. Tuttavia, la conta piastrinica può variare leggermente a seconda della fase del ciclo mestruale, diminuire nella tarda gravidanza (trombocitopenia gestazionale) e aumentare in risposta alle citochine infiammatorie del processo infiammatorio (trombocitosi secondaria o reattiva). Alla fine, le piastrine vengono distrutte nella milza.

Codice ICD-10

Cause di trombocitopenia

Le cause della trombocitopenia comprendono alterata produzione piastrinica, aumento del sequestro piastrinico nella milza con normale sopravvivenza, aumento della distruzione o del consumo piastrinico, diluizione piastrinica e una combinazione di quanto sopra. L'aumento del sequestro piastrinico nella milza suggerisce splenomegalia.

Il rischio di sanguinamento è inversamente proporzionale alla conta piastrinica. Con una conta piastrinica inferiore a 50.000 / μl, si può facilmente causare un leggero sanguinamento e aumenta il rischio di sanguinamento significativo. A un livello di piastrine compreso tra 20.000 e 50.000 / μl, può verificarsi sanguinamento anche con una leggera lesione; con un livello piastrinico inferiore a 20.000 / μl, è possibile sanguinamento spontaneo; con una conta piastrinica inferiore a 5000 / μl, è probabile lo sviluppo di sanguinamento spontaneo pronunciato.

La disfunzione piastrinica può verificarsi con un difetto intracellulare nelle anomalie piastriniche o con un effetto esterno che danneggia la funzione delle piastrine normali. La disfunzione può essere congenita e acquisita. Dei disturbi congeniti, la malattia di von Willebrand e meno spesso i difetti piastrinici intracellulari sono i più comuni. La disfunzione piastrinica acquisita è spesso causata da varie malattie, che assumono aspirina o altri farmaci.

Altre cause di trombocitopenia

La distruzione piastrinica può verificarsi a causa di cause immunitarie (infezione da HIV, farmaci, malattie del tessuto connettivo, malattie linfoproliferative, trasfusioni di sangue) o a causa di cause non immunitarie (sepsi gram-negativa, sindrome da distress respiratorio acuto). I segni clinici e di laboratorio sono simili a quelli trovati nella porpora trombocitopenica idiopatica. Solo una storia medica può confermare la diagnosi. Trattamento associato alla correzione della malattia di base.

Sindrome da distress respiratorio acuto

I pazienti con sindrome da distress respiratorio acuto possono sviluppare trombocitopenia non immunitaria, probabilmente a causa della deposizione piastrinica nel letto capillare dei polmoni.

Trasfusione di sangue

La porpora post-trasfusione è causata da una distruzione immunitaria simile all'ITP, fatta eccezione per la presenza di una storia di trasfusioni di sangue per un periodo da 3 a 10 giorni. I pazienti sono prevalentemente donne con carenza di antigene piastrinico (PLA-1), presente nella maggior parte delle persone. Le trasfusioni di piastrine positive al PLA-1 stimolano la produzione di anticorpi PLA-1, che (meccanismo sconosciuto) possono reagire con le piastrine negative al PLA-1 del paziente. Il risultato è una grave trombocitopenia, che scompare entro 2-6 settimane..

Malattie del tessuto connettivo e linfoproliferativo

Il tessuto connettivo (ad es. SLE) e le malattie linfoproliferative possono causare trombocitopenia immunitaria. I glucocorticoidi e la splenectomia sono spesso efficaci..

Danno immunitario indotto da farmaci

La chinidina, il chinino, i sulfanilamidi, la carbamazepina, la metildopa, l'aspirina, i farmaci antidiabetici orali, i sali d'oro e la rifampicina possono causare trombocitopenia, generalmente causata da una reazione immunitaria, in cui il farmaco si lega alla piastrina per formare un nuovo antigene “estraneo”. Questa malattia non è distinguibile dalla ITP, ad eccezione della storia di assunzione del farmaco. Quando interrompe il trattamento, la conta piastrinica aumenta entro 7 giorni. La trombocitopenia indotta dall'oro è un'eccezione, poiché i sali d'oro possono rimanere nel corpo per molte settimane.

Il 5% dei pazienti trattati con eparina non frazionata sviluppa trombocitopenia, che è possibile anche con dosi molto basse di eparina (ad esempio, lavando un catetere arterioso o venoso). Il meccanismo è generalmente immune. Può verificarsi sanguinamento, ma più spesso le piastrine formano aggregati che causano l'occlusione vascolare con lo sviluppo di trombosi arteriose e venose paradossali, a volte potenzialmente letali (ad esempio, occlusione trombotica dei vasi arteriosi, ictus, infarto miocardico acuto). L'eparina deve essere sospesa in tutti i pazienti con trombocitopenia avanzata o con una riduzione della conta piastrinica superiore al 50%. Poiché 5 giorni di utilizzo di eparina sono sufficienti per trattare la trombosi venosa e la maggior parte dei pazienti inizia a prendere anticoagulanti orali contemporaneamente a eparina, la sospensione di eparina è generalmente sicura. L'eparina a basso peso molecolare (LMWH) è meno immunogena dell'eparina non frazionata. Tuttavia, LMWH non è usato per la trombocitopenia indotta da eparina, poiché la maggior parte degli anticorpi interagisce in modo incrociato con LMWH..

Sepsi Gram-negativa

La sepsi gram-negativa spesso causa trombocitopenia non immune, che corrisponde alla gravità dell'infezione. La trombocitopenia può essere causata da molti fattori: coagulazione intravascolare disseminata, formazione di complessi immunitari che possono interagire con piastrine, attivazione del complemento e deposizione piastrinica sulla superficie endoteliale danneggiata.

Infezione da HIV

I pazienti con infezione da HIV possono sviluppare trombocitopenia immunitaria simile all'ITP, ad eccezione dell'associazione con l'HIV. Il numero di piastrine può essere aumentato con la nomina di glucocorticoidi, che sono spesso astenuti dall'uso fino a quando la conta piastrinica non scende al di sotto di 20.000 / μl, poiché questi farmaci possono ridurre ulteriormente l'immunità. La conta piastrinica di solito aumenta anche dopo l'uso di farmaci antivirali..

Patogenesi della trombocitopenia

La patogenesi della trombocitopenia si trova nella patologia del sistema ematopoiesi e in una diminuzione della produzione piastrinica da parte delle cellule mieloidi del midollo osseo (megacariociti), o in una violazione dell'emodioresi e nell'aumentata distruzione piastrinica (fagocitosi), o nelle patologie del sequestro e nella ritenzione piastrinica nella milza.

Nel midollo osseo di persone sane, ogni giorno vengono prodotte in media 10 11 piastrine, ma non tutte circolano nella circolazione sistemica: le piastrine di riserva vengono immagazzinate nella milza e rilasciate se necessario.

Quando l'esame del paziente non rivela malattie che hanno causato una diminuzione della conta piastrinica, viene diagnosticata la trombocitopenia di origine sconosciuta o la trombocitopenia idiopatica. Ma questo non significa che la patologia sia sorta "proprio così".

La trombocitopenia, associata a una diminuzione della produzione piastrinica, si sviluppa con una mancanza di vitamine B12 e B9 (acido folico) e anemia aplastica nel corpo.

La leucopenia e la trombocitopenia sono combinate nei casi di disfunzione del midollo osseo associata a leucemia acuta, linfosarcoma e metastasi tumorali da altri organi. La soppressione della produzione piastrinica può essere dovuta a cambiamenti nella struttura delle cellule staminali ematopoietiche del midollo osseo (la cosiddetta sindrome mielodisplastica), ematopoiesi congenita (sindrome di Fanconi), megacariocitosi o mielofibrosi del midollo osseo.

Sintomi di trombocitopenia

I disturbi piastrinici portano a un tipico quadro di sanguinamento sotto forma di più petecchie sulla pelle, di solito più sulle gambe; piccole ecchimosi sparse in luoghi di lievi lesioni; sanguinamento delle mucose (sangue dal naso, sanguinamento nel tratto digestivo e del tratto urogenitale; sanguinamento vaginale), sanguinamento grave dopo l'intervento chirurgico. Gravi sanguinamenti nel tratto digestivo e nel sistema nervoso centrale possono essere potenzialmente letali. Tuttavia, le manifestazioni di sanguinamento grave nel tessuto (ad esempio ematoma viscerale profondo o emartrosi) non sono tipiche della patologia piastrinica e suggeriscono la presenza di emostasi secondaria (ad esempio emofilia).

Trombocitopenia autoimmune

La patogenesi della distruzione piastrinica potenziata è divisa in immune e non immune. E il più comune è considerato trombocitopenia autoimmune. L'elenco delle patologie immunitarie in cui si manifesta comprende: trombocitopenia idiopatica (porpora trombocitopenica immunitaria o malattia di Verlhoff), lupus eritematoso sistemico, sindromi di Sharpe o Shegren, sindrome antifosfolipidica, ecc. Tutte queste condizioni sono unite dal fatto che il corpo produce anticorpi che attaccano le proprie proprio cellule sane, comprese le piastrine.

Va tenuto presente che quando gli anticorpi di una donna incinta con porpora trombocitopenica immune entrano nel flusso sanguigno fetale in un periodo neonatale, viene rilevata una trombocitopenia transitoria.

Secondo alcuni rapporti, gli anticorpi contro le piastrine (le loro glicoproteine ​​di membrana) possono essere rilevati in quasi il 60% dei casi. Gli anticorpi hanno immunoglobulina G (IgG), e quindi le piastrine diventano più vulnerabili all'aumento della fagocitosi da parte dei macrofagi splenici..

Trombocitopenia congenita

Molte anomalie e il loro esito - trombocitopenia cronica - hanno una patogenesi genetica. La proteina trombopoietina sintetizzata nel fegato stimola i megacariociti codificati sul cromosoma 3p27 ed è responsabile dell'effetto della trombopoietina su una specifica proteina del recettore codificata dal gene C-MPL.

Come suggerito, la trombocitopenia congenita (in particolare la trombocitopenia amegacariocitica), nonché la trombocitopenia ereditaria (con anemia aplastica familiare, sindrome di Wiskott-Aldrich, Mei-Hegglin, ecc.) Sono associate a una mutazione di uno di questi geni. Ad esempio, il gene mutante ereditato forma recettori della trombopoietina permanentemente attivati, che provoca la sovrapproduzione di megacariociti anormali che non sono in grado di formare un numero sufficiente di piastrine.

La durata media delle piastrine circolanti è di 7-10 giorni, il loro ciclo cellulare è regolato dalla proteina della membrana anti-apoptotica BCL-XL, che è codificata dal gene BCL2L1. In linea di principio, la funzione di BCL-XL è quella di proteggere le cellule dai danni e dall'apoptosi indotta (morte), ma si è scoperto che quando un gene muta, agisce come un attivatore dei processi apoptotici. Pertanto, la distruzione delle piastrine può verificarsi più velocemente della loro formazione.

Ma la trombocitopenia disaggregata ereditaria, caratteristica della diatesi emorragica (trombastenia di Glanzmann) e della sindrome di Bernard-Soulier, ha una patogenesi leggermente diversa. A causa di un difetto genetico, nei bambini piccoli si osserva trombocitopenia, associata a una violazione della struttura delle piastrine, che li rende incapaci di "rimanere uniti" per formare un coagulo di sangue, necessario per fermare l'emorragia. Inoltre, tali piastrine difettose vengono rapidamente utilizzate nella milza..

Trombocitopenia secondaria

Parlando della milza. La splenomegalia - un aumento delle dimensioni della milza - si sviluppa per vari motivi (a causa di patologie del fegato, infezioni, anemia emolitica, ostruzione della vena del fegato, infiltrazione di cellule tumorali con leucemia e linfomi, ecc.), E questo può portare a indugiare fino a un terzo della massa piastrinica totale. Di conseguenza, si verifica una violazione cronica del sistema sanguigno, che viene diagnosticata come trombocitopenia sintomatica o secondaria. Con un aumento di questo organo, in molti casi la splenectomia è indicata per trombocitopenia o, semplicemente, rimozione della milza con trombocitopenia.

La trombocitopenia cronica può anche svilupparsi a causa della sindrome ipersplenica, che significa iperfunzione della milza, nonché distruzione prematura e troppo rapida delle cellule del sangue da parte dei suoi fagociti. L'ipersplenismo è di natura secondaria e molto spesso si verifica a causa di malaria, tubercolosi, artrite reumatoide o tumore. Quindi, in effetti, la trombocitopenia secondaria diventa una complicazione di queste malattie.

La trombocitopenia secondaria è associata a un'infezione virale batterica o sistemica: virus di Epstein-Barr, HIV, citomegavirus, parvovirus, epatite, virus della varicella-zoster (agente causale della varicella) o rubivirus (che causa rosolia del morbillo).

Se esposto al corpo (direttamente sul midollo osseo e le sue cellule mieloidi) di radiazioni ionizzanti e l'uso di una grande quantità di alcol, può svilupparsi una trombocitopenia acuta secondaria.

Trombocitopenia nei bambini

Secondo gli studi, nel secondo trimestre di gravidanza, la conta piastrinica fetale supera 150 mila / μl. La trombocitopenia nei neonati è presente dopo l'1-5% delle nascite e una trombocitopenia grave (quando le piastrine sono inferiori a 50 mila / μl) si verifica nello 0,1-0,5% dei casi. Allo stesso tempo, una parte significativa dei bambini con questa patologia nasce prematuramente o si è verificata insufficienza placentare o ipossia fetale. 15-20% dei neonati trombocitopenia alloimmune - a seguito della ricezione di anticorpi dalle piastrine dalla madre.

Altre cause di trombocitopenia sono i neonatologi che considerano i difetti genetici dei megacariociti del midollo osseo, le patologie autoimmuni congenite, la presenza di infezioni e la sindrome DIC (disseminazione della coagulazione intravascolare).

Nella maggior parte dei casi, la trombocitopenia nei bambini più grandi è sintomatica e tra possibili agenti patogeni, funghi, batteri e virus, ad esempio citomegalovirus, toxoplasma, rosolia o morbillo. Soprattutto spesso, la trombocitopenia acuta si verifica con un'infezione batterica fungina o gram-negativa..

Le vaccinazioni per la trombocitopenia sono somministrate ai bambini con cautela e, in forme gravi di patologia, la vaccinazione preventiva per iniezione e le applicazioni cutanee (con scarificazione cutanea) possono essere controindicate.

Trombocitopenia in gravidanza

La trombocitopenia durante la gravidanza può avere molte cause. Tuttavia, si dovrebbe tenere presente che la conta piastrinica media durante la gravidanza diminuisce (a 215 mila / μl), e questo è normale.

In primo luogo, nelle donne in gravidanza, un cambiamento nella conta piastrinica è associato all'ipervolemia - un aumento fisiologico del volume del sangue (una media del 45%). In secondo luogo, il consumo di piastrine durante questo periodo è aumentato e i megacariociti del midollo osseo producono non solo piastrine, ma anche significativamente più trombossano A2, necessario per l'aggregazione piastrinica durante la coagulazione del sangue (coagulazione).

Inoltre, il glicoprotene dimerico PDGF è intensamente sintetizzato nei granuli α delle piastrine in gravidanza di donne in gravidanza, un fattore di crescita derivato dalle piastrine che regola la crescita, la divisione e la differenziazione delle cellule e svolge anche un ruolo cruciale nella formazione dei vasi sanguigni (incluso il feto).

Come sottolineano gli ostetrici, si osserva una trombocitopenia asintomatica in circa il 5% delle donne in gravidanza con gestazione normalmente presente; nel 65-70% dei casi, si verifica trombocitopenia di origine sconosciuta. Il 7,6% delle donne in gravidanza ha un moderato grado di trombocitopenia e il 15-21% delle donne con preeclampsia e gestosi sviluppa gravi livelli di trombocitopenia durante la gravidanza.

Che cos'è la trombocitopenia: cause e sintomi, trattamento e conseguenze

La rombocitopenia è una diminuzione della concentrazione di cellule del sangue sagomate (piastrine) a causa di una malattia esterna o a causa di un fallimento nella loro produzione.

La malattia è relativamente rara. Circa 100 persone per milione di persone soffrono, ci sono informazioni su una frequenza più elevata.

La mortalità senza trattamento è diversa, ma sempre alta, la principale causa di morte è il sanguinamento massiccio, causato da insufficiente coagulazione.

I fattori provocatori sono numerosi, il compito di identificare l'eziologia della violazione è uno dei più difficili a causa dell'enorme numero di possibili fattori provocatori.

Il trattamento viene effettuato in un ospedale, richiede molta forza e una stretta aderenza alle raccomandazioni di uno specialista. La prognosi dipende dalla qualità della terapia e dalla disciplina del paziente..

Meccanismo di sviluppo

Non è immediatamente possibile dire esattamente ciò che diventa il colpevole della formazione del processo patologico. Ci vuole molto tempo per una diagnosi approfondita.

Nonostante le difficoltà nel determinare l'eziologia, le caratteristiche e i modelli patogenetici sono sempre approssimativamente gli stessi.

La trombocitopenia è associata a una concentrazione insufficiente di cellule del sangue sagomate durante la normale attività funzionale. Le piastrine, che sono esattamente coinvolte nella formazione del processo patologico "nei primi ruoli", agiscono come una sorta di aggregato adesivo.

Qualsiasi lesione, lesione, danno associato a una violazione dell'integrità della pelle e non solo attraversa diverse fasi.

L'auto-sanguinamento si interrompe a causa della coagulazione del tessuto liquido, che è impossibile senza il funzionamento delle piastrine. Questo è il ruolo chiave di queste cellule..

Al centro del meccanismo di sviluppo del disturbo c'è un gruppo di possibili cause. In generale, questi sono:

• Caratteristiche congenite della produzione di piastrine. Molte malattie e sindromi che esistono nei pazienti dal momento in cui nascono provocano disturbi del sistema ematopoietico.

Tali patologie sono pericolose in se stesse e in combinazione con trombocitopenia diventano una minaccia ancora maggiore. C'è un fallimento sistemico che causa deviazioni fondamentali che non sono suscettibili di correzione radicale qualitativa.

• La violazione del componente biochimico della sintesi o aggregazione di cellule sagomate è la causa più comune di trombocitopenia. Dire esattamente cosa è diventato un provocatore è difficile senza diagnosi, e talvolta anche dopo gli esami ci sono molte domande.

Di solito il problema è una diminuzione della sintesi dei cosiddetti fattori di coagulazione, sostanze speciali che prevedono l'aggregazione di cellule sagomate, il loro "attaccamento".

Esistono molte malattie specifiche che causano tali cambiamenti: dai tumori cancerosi del sistema linfatico, dalle metastasi del midollo osseo alle patologie infettive.

• L'impossibilità della normale coagulazione a causa del processo infiammatorio. Le diagnosi autoimmuni spesso diventano agenti di trombocitopenia.

Indipendentemente dalla causa, il processo patologico si muove in uno scenario identico..

Poiché le piastrine non sono sufficienti, quelle cellule che non possono sostituirle, per garantire la piena coagulazione al momento giusto.

Ciò porta alla trasformazione delle proprietà reologiche del sangue, alla sua diluizione. Aumenta la permeabilità delle piccole navi.

Le complicazioni sono mortali a causa dell'intensità. Si tratta di sanguinamento. Nelle fasi iniziali - ematomi esterni, sottocutanei, piccoli, contusioni. In seguito - letale interno, spontaneo, senza motivo apparente.

La determinazione del meccanismo è necessaria per comprendere le modalità di un trattamento adeguato, liberare il paziente da un problema simile e migliorare le prospettive.

Classificazione

La divisione di trombocitopenia viene effettuata sulla base del gruppo. Molti criteri generalmente accettati sono pochi, che verrà detto alla persona media. Sono più importanti per i medici e i teorici della medicina..

In forma

In base al momento di manifestazione della patologia, al suo corso, possiamo distinguere le seguenti forme:

• Trombocitopenia acuta È caratterizzato da una forte insorgenza spontanea (letteralmente, ieri non c'era nulla, oggi è un problema), una lunga esistenza con un quadro clinico completo. Porta un grande pericolo per la salute e la vita del paziente. La durata della malattia è di circa sei mesi, raramente di più.
• Forma cronica. È accompagnato da un inizio graduale, sintomi persistenti, che, tuttavia, persistono per oltre 6 mesi e complicano gravemente la vita del paziente. Meno pericolosa questa variante della malattia non è considerata. Una lesione minore è sufficiente per lo sviluppo di sanguinamento. Ulteriori rischi dipendono dalla posizione del danno..

La forma cronica può diventare acuta ora o più tardi. Per questo motivo, il trattamento del disturbo è raccomandato in modo tempestivo..

Contare su un corso stabile non ne vale la pena, c'è sempre la possibilità di esacerbare la malattia. E poiché la trombocitopenia in quanto tale è estremamente instabile e aggressiva, una transizione alla forma acuta può avvenire quasi nel giro di pochi giorni.

Per tappe

Il secondo modo per classificare una patologia è valutare la gravità dei sintomi e dei cambiamenti. Quindi possiamo parlare delle violazioni della messa in scena. Ci sono 3 fasi della malattia:

• 1a tappa. Come tale, non ci sono ancora deviazioni. Non ci sono emorragie, che creano una sensazione di falso benessere. Tuttavia, il processo patologico è già iniziato. I cambiamenti possono essere rilevati per caso, secondo i risultati di un esame del sangue generale. È importante non perdere il momento e valutare attentamente i risultati dello studio..
• 2 livelli. È caratterizzato da sanguinamento minore con un impatto fisico minimo. Finora, tutto è limitato a ematomi, grandi lividi sul corpo. Con il progredire della progressione, le dimensioni di tali aree interessate diventano più grandi.
• 3 fasi. Accompagnato da sanguinamento spontaneo, già senza alcun effetto. È necessario un trattamento urgente, perché senza terapia non esiste alcuna possibilità di sopravvivenza. Anche gli eventi speciali organizzati non garantiscono il successo; la probabilità di un risultato favorevole è di circa il 15-20% o inferiore. Eseguire la malattia prima è estremamente pericoloso.

Per eziologia (origine)

Molto spesso, i medici riescono a trovare un colpevole specifico, causando una violazione della formazione del sangue o della distribuzione delle piastrine. Si trova un complesso sistema di influenza a catena, una diagnosi fa rivivere un'altra.

Non è possibile identificare un processo patologico specifico un po 'meno spesso. Resta da combattere i sintomi, non funziona in modo radicale. Questa è una forma idiopatica.

Un importante metodo di classificazione si basa sul meccanismo patogenetico dell'insufficiente coagulazione.

Si distingue un gruppo di specie:

• Scarsa sintesi di cellule sagomate. Le piastrine vengono prodotte troppo poco, il che diventa un problema. Con questo tipo di malattia, gli specialisti sono particolarmente comuni. È difficile da curare..
• Violazioni della distribuzione. In questo caso, c'è un malfunzionamento nella regolazione del numero di cellule necessarie per recuperare dal danno.
• Consumo di trombocitopenia Il corpo utilizza un volume eccessivo di strutture per localizzare le violazioni dell'integrità anatomica dei tessuti. Lo sviluppo di nuovi richiede un tempo decente, quindi i problemi con la coagulazione.
• Diluizione di trombocitopenia. I pazienti che hanno subito una trasfusione di sangue si incontrano con lei. La concentrazione di cellule sagomate diminuisce per un breve periodo. A poco a poco, il corpo torna alla normalità..
• Forma distruttiva. Le piastrine vengono distrutte a seguito di determinate reazioni o della loro inferiorità.

Tutte le classificazioni vengono utilizzate per descrivere l'essenza della malattia..

Cause di abbassamento piastrinico nel sangue

Tra i possibili provocatori:

• Malformazioni congenite. Molte sindromi che si sviluppano durante il periodo prenatale sono accompagnate da trombocitopenia. Ciò include, ad esempio, anemia specifica, malattia di Bernard-Soulier e molti altri. È estremamente difficile trattare tali forme di patologia a causa della natura fondamentale dei cambiamenti che causano la violazione.
• Trasfusione di sangue, plasma. Un aumento del volume di tessuto liquido attualmente in circolazione provoca una diminuzione della concentrazione di cellule sagomate di quasi un quarto della massa totale. Potrebbe essere pericoloso. Ma il fenomeno è temporaneo. Se necessario, viene completamente corretto e scompare da solo..
• Tumori di vasi sanguigni. Ad esempio, emangiomi. Le piastrine non sono distribuite correttamente, a favore di garantire la normale esistenza di neoplasia. Di conseguenza, il volume della cella utile diventa inferiore.
• La sconfitta della milza. Processi infiammatori, tumori. Provocano un fenomeno identico con la separazione delle piastrine e una diminuzione della percentuale di componenti funzionali. Le malattie di questo organo sono particolarmente sensibili ai pazienti che abusano di alcol, fumo. Una storia di epatite, tubercolosi, pazienti sieropositivi.
• Tutte le patologie autoimmuni in un modo o nell'altro aumentano il rischio di complicazioni pericolose dal sangue. In particolare, trombocitopenia. Forse la diffusione espansiva del processo ai tessuti vicini e persino agli organi distanti.

Il midollo osseo responsabile dell'ematopoiesi soffre. Il lupus eritematoso, i reumatismi, alcune forme di artrite, tiroidite (danno alla tiroide) comportano rischi.

• Lo stesso vale per le metastasi del midollo osseo..
• Malattie infettive precedentemente trasmesse. O patologie esistenti nel paziente al momento. Le lesioni erpetiche (dalla varicella alla mononucleosi), la tubercolosi e i ceppi di epatite sono particolarmente pericolosi in termini di riduzione della concentrazione piastrinica.
• Anemia, leucemia, emofilia. Malattie tipiche che causano una diminuzione della sintesi piastrinica e spesso anche sostanze speciali, fattori di coagulazione.

• Il pericolo è l'esposizione a dosi elevate di radiazioni o non così grandi, ma su base sistematica. Un problema simile è riscontrato dai dipendenti delle centrali nucleari, dai residenti delle aree svantaggiate, dalle persone che prestano servizio nei sottomarini. I malati di cancro sottoposti a radioterapia non sono meno pericolosi..
• Anche la mancanza di vitamine e sostanze nutritive può svolgere un ruolo. Soprattutto una carenza di B12 o un elemento come il ferro provoca una diminuzione delle piastrine nel sangue.
• Relativamente raramente, il colpevole può essere la trombosi, una tendenza a tali processi. A causa dell'aumento del "consumo" di cellule sagomate.

La malattia si verifica in donne in gravidanza, pazienti durante le mestruazioni. Questo è un fenomeno normale, è fisiologico, anche se non sarà superfluo monitorare lo stato di salute, nel caso in cui il processo vada oltre la norma.

Le cause della trombocitopenia sono principalmente associate al lavoro del sistema immunitario, del sistema endocrino e dei sistemi ematopoietici. Ma ci sono così tante opzioni che è difficile trovare rapidamente il problema originale..

Sintomi

La clinica dipende dalla gravità del processo patologico. Le manifestazioni tipiche negli adulti e nei bambini sono le seguenti:

• L'eruzione emorragica è un sintomo caratteristico della trombocitopenia. Sembra macchie rosse, piccole ulcere di un profondo colore scarlatto sulla pelle. Questo è il risultato di emorragie minori. Si formano interi fuochi, che sono chiaramente visibili. Localizzazione tipica: arti inferiori, addome, inguine. Mani e viso sono leggermente meno comuni..

• Lividi. Gli ematomi sono inizialmente piccoli, quindi raggiungono dimensioni gravi, fino a un quarto o un terzo dell'arto. Questo è un segnale di avvertimento, indica la progressione del disturbo..

• Gengive sanguinanti. Per nessuna ragione apparente.
• Mestruazioni pesanti, menorragia. In alcuni casi, anche nella fase 2, un tale fenomeno può diventare fatale..
• Con sanguinamento frequente, sebbene di piccolo volume, si sviluppa anemia secondaria o terziaria. In realtà il risultato di una mancanza di emoglobina con tutte le conseguenze che ne conseguono. Debolezza, vertigini, pallore, distorsione delle preferenze gastronomiche (i pazienti mangiano spesso gesso, ecc.).
• nosebleeds.
• La trombocitopenia immunitaria è accompagnata da danni alle articolazioni, alle mucose, sebbene non in tutti i casi.

A poco a poco, la situazione diventa critica. Non è possibile eseguire nemmeno interventi chirurgici minimi. Ad esempio, rimuovere un dente cattivo.

Il sanguinamento in tale situazione persiste per diverse ore o addirittura giorni. È pericoloso.

Nella fase finale si sviluppano disturbi critici spontanei, il paziente muore a causa di una massiccia effusione di tessuto liquido. Il sanguinamento interno inizia senza una ragione apparente.

Non dimenticare le manifestazioni della malattia di base, che provoca un cambiamento nella concentrazione di cellule modellate.

Diagnostica

Esame di pazienti coinvolti in ematologia. Consulta un medico il prima possibile.

Tra i metodi di indagine:

• Sondaggio orale È importante registrare tutti i disturbi di salute. I sintomi della trombocitopenia non sono specifici, ma il medico ha l'opportunità di restringere il cerchio dei problemi. Individua le diagnosi più probabili ed escludile una ad una, raggiungendo la verità.
• Storia presa. Rispetto a quando una persona era malata, cattive abitudini, stile di vita e altri punti importanti. Come parte dell'identificazione della causa principale.
• L'esame del sangue è generale. Gioca il ruolo più importante, come un coagulogramma.
• In casi complessi, è richiesto un esame del midollo osseo: trepanobiopsia.
• L'ecografia della milza consente di rilevare i cambiamenti organici nei tessuti.
• Radiografia del torace. Come parte dell'esclusione della tubercolosi.
• Esame del sangue biochimico. Richiesto come metodo per diagnosticare i processi infiammatori non settici.
• Test immunologici.

Un ruolo importante è dato alla qualità dell'interpretazione. Questa è la principale difficoltà nella diagnosi.

Metodi di trattamento

La terapia è stazionaria. Il periodo acuto viene interrotto in ospedale. La base è l'uso di alcuni farmaci:

• Farmaci ormonali. Prednisone e altri.
• Immunoglobulina per infusione endovenosa.
• L'introduzione di piastrine dall'esterno. Aumento artificiale della loro concentrazione nel canale.
• Plasmaferesi. Purificazione di una frazione liquida di sangue, se necessario.
• La trombocitopenia autoimmune richiede l'uso di citostatici per ridurre l'intensità della reazione dei propri corpi protettivi. I nomi sono selezionati da un medico, ce ne sono molti.

Se inefficace, la milza viene rimossa - splenectomia. Come dimostra la pratica, il risultato è raggiunto in quasi il 70% dei casi, soggetto a trattamenti complessi.

Non è possibile assumere fondi a base di acido acetilsalicilico, agenti antipiastrinici e anticoagulanti, antinfiammatori non steroidei e trombolitici.

Il trattamento della trombocitopenia comporta un uso prolungato di farmaci con aggiustamento continuo della dose sotto la supervisione di un ematologo.

previsione

Nelle fasi iniziali, favorevole. Con un aiuto tempestivo. Nel primo, circa il 100% dei pazienti sopravvive, nel secondo circa il 75%.

Nella fase 3, la probabilità di sopravvivenza non è superiore al 10-15% o inferiore. Pertanto, non esitate.

effetti

Per lo più sanguinamento massiccio. Gastrointestinale, cerebrale e altro. Il risultato è la morte.

L'obiettivo primario dell'assistenza è trovare la causa della bassa concentrazione piastrinica nel sangue. Sulla base delle informazioni, possiamo parlare del trattamento.

Pertanto, per molti aspetti, le previsioni dipendono dalla qualità del lavoro del medico e dalle sue qualifiche. Con un intervento tempestivo, c'è ogni possibilità di curare la trombocitopenia.

Elenco della letteratura utilizzata nella preparazione dell'articolo:

• Società nazionale di ematologia. Raccomandazioni cliniche per la diagnosi e il trattamento della porpora idiopatica e trombocitopenica negli adulti. Gruppo di lavoro: Melikyan A.L., Pustovaya E.N., Tsvetaeva N.V..
• Raccomandazioni cliniche di PHAR “GESTIONE PERIOPERATIVA DEI PAZIENTI CON DISTURBI DEL SISTEMA DI EMOSTASI” Autori: Zabolotskikh IB (Krasnodar), Sinkov S.V. (Krasnodar), Lebedinsky K.M. (San Pietroburgo), A. Bulanov (Mosca)