Che cosa per il corpo significa una posizione bassa delle tonsille cerebellari?

Il prolasso delle tonsille del cervelletto nel grande forame occipitale o kagal del midollo spinale è chiamato distopia. E a volte questa patologia si chiama anomalia di Chiari. Di norma, una tale malattia non comporta disturbi significativi o sintomi evidenti e non ha motivo di preoccuparsi per il paziente. Spesso questa patologia si manifesta dopo aver raggiunto i 30-40 anni. Di solito si trova durante gli esami per altri motivi. Pertanto, dovresti conoscere questa malattia in modo che non sia una sorpresa per il paziente..

Per capire cos'è una posizione bassa delle tonsille cerebellari, è necessario conoscere chiaramente i sintomi clinici e come viene rilevata la patologia. E poiché questa condizione è accompagnata da frequenti mal di testa, è necessario prima stabilire la loro causa e quindi affrontare il trattamento. Questa malattia viene rilevata dalla risonanza magnetica..

Ragioni per l'apparenza

La distopia cerebellare, di regola, è una patologia congenita. Si verifica con lo spostamento di qualsiasi organo nel periodo embrionale. Secondario succede solo con forature frequenti o con lesioni lombari. Non sono state identificate altre cause di questa malattia..

Le tonsille del cervelletto sono molto simili a quelle della laringe. In posizione normale, si trovano sopra il BZO del cranio. E le deviazioni nel loro sviluppo e posizione possono comportare non solo distopia. Il più comune è il prolasso delle tonsille cerebellari al di sotto del livello del cranio.

Fino ad ora, la malattia di Chiari è una patologia, sulle cause per le quali i neurologi non sono giunti alla stessa opinione. Alcuni ritengono che questa anomalia si verifichi quando diminuiscono le dimensioni della fossa dietro l'uscita cranica al canale spinale. Ciò porta spesso a tali conseguenze nel processo di crescita dei tessuti, che si trovano nella scatola. Esse escono nel canale occipitale. Altri esperti ritengono che la malattia inizi a svilupparsi a causa di un aumento del volume del tessuto cerebrale nella testa. In questo caso, il cervello inizia a spingere il cervelletto e le sue tonsille attraverso la fossa cranica posteriore nel forame cranico occipitale..

Causa una tale progressione dell'anomalia pronunciata e la sua transizione alla "clinica" come idrocefalo. Ciò aumenta le dimensioni complessive del cervello, in particolare il tessuto cerebellare. La patologia di Chiari, insieme a un apparato legamentoso sottosviluppato del cervello, è accompagnato da displasia ossea. Pertanto, qualsiasi lesione cerebrale traumatica spesso porta ad un aumento della diminuzione del livello di tonsille e cervelletto..

Tipi di anomalie

Esistono tali tipi di deviazioni anormali: distopia e anomalia di Chiari.

A sua volta, la malattia di Chiari è divisa in quattro diversi tipi:

1. Il tipo I è caratterizzato dalla posizione delle tonsille al di sotto del livello del grande forame occipitale. Questa patologia è determinata, di regola, negli adolescenti e negli adulti. Spesso è accompagnato da un accumulo di liquido cerebrospinale spinale nel canale centrale, dove si trova il midollo spinale del paziente.
2. Il tipo II è caratterizzato da manifestazione immediatamente dopo la nascita. Inoltre, oltre alle tonsille, nel secondo tipo di patologia, il verme cerebellare con una parte del midollo allungato e del ventricolo entra nell'apertura della parte occipitale. Il secondo tipo di anomalia ha molte più probabilità di accompagnare l'idromelia rispetto alla patologia descritta nel primo caso. Nella maggior parte dei casi, questa deviazione patologica è associata a ernie congenite formate in varie parti del midollo spinale.
3. Il tipo III si distingue non solo per le tonsille, che sono cadute attraverso il foro, ma anche per il cervelletto insieme ai tessuti del midollo allungato. Si trovano nelle regioni cervicali e occipitali..
4. Il tipo IV è un sottosviluppo del tessuto del cervelletto. Questa patologia non è accompagnata dal loro spostamento nella direzione caudale. Ma allo stesso tempo, un'anomalia è spesso accompagnata da una cisti congenita situata nella fossa cranica e idrocefalo.

I tipi II e III si manifestano spesso in combinazione con i fenomeni di displasia del sistema nervoso, ad esempio con un eterotopia del tessuto cerebrale della corteccia, delle cisti dell'apertura, ecc..

Sintomi

La più comune tra le anomalie è la patologia del primo tipo. Con esso, la manifestazione della sindrome cerebro-ipertensiva è spesso possibile, così come i fenomeni cerebro-bulbari e siringomielici, il funzionamento alterato delle terminazioni nervose all'interno del cranio.

La sindrome da liquore-ipertensione è un dolore nella parte posteriore dei muscoli della testa e del collo che si intensifica durante lo starnuto, la tosse o la tensione nei tessuti muscolari del collo. Spesso il dolore è accompagnato da vomito che non è associato ai pasti. Molti sintomi della patologia compaiono a seconda della posizione in cui si trovano le tonsille del cervelletto rispetto al foro che si trova nella fossa occipitale del cranio. Si osserva anche:

• aumento del tono muscolare della colonna cervicale;
• funzioni vocali compromesse;
• deterioramento degli organi della vista e dell'udito;
• deviazioni durante la deglutizione;
• vertigini frequenti, accompagnate da un rumore nella testa;
• un senso di rotazione dell'ambiente;
• svenimento breve;
• cadute di pressione durante movimenti improvvisi;
• atrofia della lingua;
• voce rauca;
• insufficienza respiratoria e sensibilità delle diverse parti del corpo;
• attacchi di intorpidimento;
• disturbi negli organi pelvici;
• indebolimento muscolare degli arti.

L'anomalia dei tipi II e III presenta sintomi simili, evidente dai primi momenti dopo la nascita del bambino. Il secondo tipo è accompagnato da respirazione rumorosa, nonché da attacchi inattesi di arresto respiratorio, neuroparesi dei tessuti laringei. Si osservano anche deviazioni nel processo di deglutizione..

I segni di distopia sono raramente evidenti. Ma sono possibili manifestazioni neurologiche:

• attacchi di "tiro" al dolore nei muscoli cervicali con aumento della tensione o tosse;
• frequente dolore alla testa;
• vertigini e svenimento.

Se il prolasso delle tonsille è forte, a volte c'è un'espansione del canale che collega il cervello e il midollo spinale e si formano anche cavità attorno al canale.

Metodi diagnostici

Il principale metodo moderno per diagnosticare la distopia è la risonanza magnetica. In questo caso, né gli studi CT né i raggi X forniscono un quadro completo della patologia.

Per la diagnosi della sindrome di Chiari, non sono adatti metodi standard come EEG, EchoEG o REG, poiché non consentono una diagnosi accurata. Anche un esame da parte di un neurologo non determinerà l'anomalia. Tutti questi metodi possono solo mostrare il sospetto di aumento della pressione all'interno del cranio. Anche la radiografia del cranio non deve essere eseguita, poiché mostra solo anomalie del tessuto osseo che possono accompagnare la patologia. Pertanto, prima di introdurre nella pratica diagnostica la tomografia per diagnosticare questa malattia era problematica. I moderni metodi diagnostici consentono di determinare con precisione la patologia.

Nel caso di una visualizzazione di alta qualità del tessuto osseo della transizione vertebrale, metodi come MSCT o CT non forniscono un quadro sufficientemente preciso. L'unico modo affidabile per diagnosticare anomalie di Chiari oggi è solo la risonanza magnetica.

Poiché la conduzione di uno studio con questo metodo richiede l'immobilizzazione del paziente, i bambini piccoli sono immersi nel sonno artificiale con l'uso di droghe. Viene eseguita anche la risonanza magnetica del midollo spinale. Ha lo scopo di diagnosticare eventuali anomalie anormali nel sistema nervoso.

Trattamento

I metodi di trattamento conservativi sono possibili solo con deviazioni molto lievi. Tutto dipende da quali sono le condizioni del paziente al momento di andare dal medico. In questo caso, il trattamento ha lo scopo di alleviare i sintomi dolorosi con farmaci non steroidei o miorilassanti. È anche necessaria la correzione della modalità..

L'unico trattamento efficace per grandi deviazioni è l'intervento chirurgico, che consiste nell'espandere la fossa del cranio e la plastica della dura madre.

Le indicazioni per il trattamento chirurgico sono:

• mal di testa debilitante che non sono alleviati dalle droghe.
• menomazione del cervello.

Se si verifica una deviazione anormale senza segni tangibili, il trattamento non è richiesto. In caso di dolore nell'area del collo e del collo, viene eseguita una terapia conservativa, che utilizza analgesici e farmaci asettici, nonché rilassanti muscolari.

Quando l'anomalia di Chiari è accompagnata da alterazioni delle funzioni neurologiche o quando un corso conservativo di terapia fallisce, viene prescritta un'operazione chirurgica.

Spesso, durante i cicli di trattamento della sindrome di Chiari, viene utilizzato il metodo di decompressione craniovertebrale. L'operazione prevede l'espansione dell'apertura della parte occipitale rimuovendo parte del tessuto osseo, tagliando le tonsille cerebellari e parte delle due vertebre del collo. Per questo motivo, la circolazione del liquido cerebrospinale nei tessuti cerebrali viene normalizzata a seguito dell'esecuzione di un cerotto da un allotrapianto o materiale artificiale. La sindrome di Chiari viene talvolta trattata con un intervento chirurgico di bypass, che consente di drenare il liquido cerebrospinale dal canale centrale. Attraverso la chirurgia, il liquido cerebrospinale può essere drenato nei vasi del torace o del peritoneo.

previsione

L'anomalia di Chiari del primo tipo può essere asintomatica per tutta la vita. E il terzo tipo di patologia porta quasi sempre alla morte se non viene eseguito un trattamento tempestivo. In caso di segni neurologici della malattia del primo o dell'ultimo tipo, un trattamento chirurgico tempestivo è molto importante, perché la conseguente mancanza di funzioni neurologiche sarà scarsamente ripristinata, anche se le manipolazioni vengono eseguite con successo. Secondo varie fonti, l'efficacia di un'operazione chirurgica si nota in circa la metà degli episodi.

Ectopia del cervello. Ectopia delle tonsille del cervelletto. Cause di ectopia delle tonsille del cervelletto

Anomalia di Arnold-Chiari I - abbassamento delle tonsille del cervelletto nel grande forame occipitale con compressione del midollo allungato. Può essere combinato con siringomielia, impressione basilare o intussuscezione, assimilazione di atlante. I sintomi sono correlati al grado di declino. Il metodo diagnostico di scelta è la risonanza magnetica (MRI). Il trattamento chirurgico, laminectomia (rimozione degli archi delle vertebre cervicali superiori) con cranioectomia decompressiva della fossa cranica posteriore e duraplastica, viene utilizzato solo se il paziente ha un deficit neurologico senza effetti di terapia conservativa per 2-3 mesi.
autori il dott. Henry Knipe e il dott. Frank Gaillard et al.

Epidemiologia

L'anomalia di Arnold-Chiari I è più comune nelle donne.

Quadro clinico

A differenza delle malformazioni di Chiari II, III e IV, l'anomalia di Arnold Chiari I rimane spesso asintomatica..
La probabilità di diventare una manifestazione clinica è proporzionale al grado di abbassamento delle tonsille. Tutti i pazienti con prolasso delle tonsille superiore a 12 mm presentano sintomi, mentre in circa il 30% il prolasso nell'intervallo tra 5 e 10 mm è asintomatico..
La compressione del tronco encefalico (midollo allungato) può causare siringomielia con i corrispondenti sintomi e presentazione clinica (dolore occipitale, disfagia, atassia) di gravità variabile, sintomi di lesione del midollo spinale, ecc..

Malattie accompagnatorie

La siringomielia della colonna cervicale si trova in

35% (varia dal 20 al 56%), idrocefalo nel 30% dei casi, in entrambi i casi si ritiene che questi cambiamenti si sviluppino a causa della compromissione della policrodinamica, del canale centrale e intorno al midollo spinale.
A

Il 35% (23-45%) ha rivelato anomalie scheletriche:

• platibasia / impressione basilare
• assimilazione atlanto-occipitale
• Deformazione Sprengel
• Sindrome di Klippel-Feil (Klippel-Feil)

Patologia

L'anomalia di Arnold Chiari I è caratterizzata dal prolasso delle tonsille cerebellari attraverso il grande forame occipitale, principalmente a causa di una discrepanza tra le dimensioni del cervelletto e la fossa cranica posteriore. L'anomalia di Arnold Chiari I dovrebbe essere distinta da un'ectopia delle tonsille, che è asintomatica e una scoperta casuale in cui le tonsille sporgono attraverso il forame occipitale di non più di 3-5 mm.

Caratteristiche dei raggi x

La patologia viene rilevata misurando la distanza massima alla quale le tonsille sporgono sotto il piano del grande forame occipitale (la linea condizionale tra l'ofistione e il basione), i valori utilizzati per differenziare la diagnosi tra i diversi autori:

• 6 mm: anomalia di Arnold Chiari 1

• sopra il forame occipitale: normale
• 5 mm: anomalia di Arnold Chiari 1

La posizione delle tonsille del cervelletto varia con l'età. Nei neonati, le tonsille si trovano appena sotto il grande forame occipitale e scendono più in basso con la crescita del bambino, raggiungendo il suo punto più basso all'età di 5-15 anni. Successivamente, raggiungono il livello del grande forame occipitale. Pertanto, una riduzione di 5 mm delle tonsille in un bambino sarà molto probabilmente la norma e, in età adulta, questi cambiamenti dovrebbero essere considerati con sospetto.

La moderna scansione volumetrica con riformazione sagittale di alta qualità visualizza il forame occipitale e le tonsille relativamente bene, anche se la mancanza di contrasto (rispetto alla risonanza magnetica) rende difficile effettuare una valutazione accurata. Più spesso, la patologia può essere sospettata nelle immagini assiali quando la sostanza cerebrale copre le tonsille e il liquido cerebrospinale è presente in piccole quantità o è assente. Questa condizione è chiamata overflow occipitale.

La ricerca MRI è il metodo di scelta. Le sezioni sagittali sono ottimali per valutare le anomalie di Arnold Chiari I. Le immagini assiali forniscono anche un'immagine di un forame occipitale "affollato".

Trattamento e prognosi

Le anomalie di Arnold Chiari I possono essere suddivise in tre fasi (anche se questa divisione è poco utilizzata nella pratica quotidiana):

1. asintomatica
2. compressione del tronco encefalico
3. siringomielia

Il trattamento chirurgico viene utilizzato solo se il paziente ha un deficit neurologico senza effetti di terapia conservativa per 2-3 mesi. Consiste in una laminectomia (rimozione degli archi delle vertebre cervicali superiori) con cranioectomia decompressiva della fossa cranica posteriore e dura madre.

Storia

Fu descritto per la prima volta nel 1891 da Hans Chiari, un patologo austriaco (1851-1916).

Diagnosi differenziale

la serie differenziale comprende:

ectopia delle tonsille: il concetto di tonsille, la loro posizione e funzioni

L'amigdala del cervelletto è un sistema di cellule nervose specializzate dell'amigdala, situato nel lobo temporale laterale del cervello. Come parte della struttura limbica, è responsabile dell'implementazione di vari tipi di processi mentali:

• cambiamento del periodo di sonno in veglia;
• sentimento di paura;
• alcune forme di emozioni;
• l'ingresso nel sangue di vari ormoni;
• processi di memorizzazione delle informazioni, ad es. memoria.

Questi corpi cerebellari danno a una persona la capacità di memorizzare rapidamente e conservare a lungo termine le reazioni emotive ai vari cambiamenti nel mondo che lo circonda, nonché la possibilità di apprendimento inconscio. Inoltre, il volume della tonsilla cerebellare dipende direttamente dal livello di comportamento aggressivo.

Patologie delle tonsille cerebellari

Le lesioni delle tonsille del cervelletto si verificano con una gamma abbastanza ampia di varie malattie. Sulla base dei dati ICD-10 attuali, è possibile danneggiare le strutture del cervelletto con le seguenti patologie:

• Neoplasie. Più comuni sono i medulloblastomi (si sviluppano dalle cellule embrionali nella fossa posteriore del cranio), gli astrocitomi (una neoplasia derivante dagli astrociti neuroglia) e gli emangioblastomi (un tumore maligno di origine istologica sconosciuta);
• Ascessi. Sono a contatto (di solito di origine otogenica, cioè portati dalla regione dell'orecchio medio) e metastatici (si sviluppano meno frequentemente a causa di focolai di infezione purulenta in posizioni remote del corpo);
• Malattie ereditarie. Atassia cerebellare di Pierre-Marie, atrofia olivopontocerebellare (forma sporadica, Degerin-Toma);
• Degenerazione cerebellare alcolica. Si presenta a seguito di intossicazione acuta da alcol e con cambiamenti nell'equilibrio elettrolitico dovuti all'alcolismo cronico;
• Sclerosi multipla. Istologicamente espresso in piccoli punti focali diffusi nella sostanza del sistema nervoso;

• Incidente cerebrovascolare (ictus). Procedere come ischemia o emorragia;
• Lesioni al cranio e al cervello. Le lesioni cerebellari sono più spesso caratterizzate dalla sindrome di lussazione;
• Carenze evolutive congenite e acquisite. Consiste in agenesia totale (completa) e subtotale (parziale) (assenza congenita) e ipoplasia (sottosviluppo).

L'ectopia della tonsilla cerebellare contiene un cambiamento nella formazione del cervelletto, incluso lo spostamento, la localizzazione impropria e il prolasso della tonsilla cerebellare. Nei circoli scientifici, viene definita sindrome di Arnold-Chiari, nonché distopia delle tonsille cerebellari.

Cause di tonsille ectopiche

Le informazioni esatte sui meccanismi del verificarsi di questo difetto da parte della scienza non sono state ancora divulgate. È stato notato che l'incidenza di anomalie è correlata ai seguenti effetti sul corpo di una donna incinta:

• prescrizione impropria o auto-somministrazione di farmaci durante la gravidanza;
• fumo, alcool;
• casi frequenti di raffreddore virale, rosolia di morbillo.

Le probabili cause delle tonsille ectopiche sono divise in congenite e acquisite:

• cambiamenti nel processo di formazione dello scheletro del cranio;
• diminuzione del volume della fossa posteriore del cranio;
• espansione del forame occipitale.

• lesioni cerebrali alla nascita;
• ictus idrodinamico del liquido cerebrospinale quando è difficile passare tra le cavità del sistema nervoso.

Sintomi della malattia

L'omissione dell'amigdala del cervelletto nel grande forame occipitale a volte non si manifesta clinicamente e viene registrata casualmente durante la tomografia. Più spesso la manifestazione della malattia si verifica durante l'infanzia. La clinica dell'anomalia è caratterizzata da un graduale aumento dei sintomi, la loro gravità dipende direttamente dal grado di ectopia delle tonsille. I pazienti con disturbi craniovertebrali hanno uno stato disrafico: un collo accorciato, una linea ridotta di attaccatura dei capelli sulla parte posteriore della testa, una faccia e un petto asimmetrici, un palato “gotico”, la curvatura della colonna vertebrale, il torace a imbuto, il piede piatto, ecc..

Secondo la classificazione dei medici, in base alla presenza di alcuni complessi di sintomi, si distinguono le seguenti sindromi:

• La sindrome ipertensione-idrocefalica indica un aumento della pressione intracranica ed è caratterizzata da dolore parossistico nella parte posteriore della testa. C'è un aumento del dolore durante i processi come starnuti, riflesso della tosse, movimenti dei muscoli del collo. Caratterizzato anche da vertigini, vomito.
• La sindrome piramidale è rappresentata da tetra-, para- o emiparesi, un cambiamento persistente di sensibilità e movimenti degli arti.
• La sindrome bulbare si manifesta con violazioni nel funzionamento dei nervi cranici: glossofaringeo, vago, sublinguale. Ci sono disfunzioni del riflesso della deglutizione e pronuncia dei suoni, deviazione della lingua di lato.
• I sintomi del danno intramidollare compaiono a seguito di idro e siringomielia. La cifoscoliosi è specifica, associata a danni ai nuclei mediali, paresi del muscolo assiale e cambiamenti nella nutrizione dei tessuti..

Spesso sindromi radicolari, disturbi trofici dei muscoli trofici.

Metodi diagnostici

Se sospetti una posizione bassa delle tonsille, il neurologo attira l'attenzione sui seguenti sintomi clinici della malattia:

• Durante un esame neurologico: disturbi dell'andatura, nistagmo (frequenti movimenti oculari incontrollati), disturbi della sensibilità, riflesso della deglutizione;
• Nel processo di chiarimento della storia della malattia e della vita:

1. prescrizione del verificarsi di dolore, parestesia, sensibilità alterata - dal momento della nascita, dell'infanzia o in seguito;
2. ha subito lesioni cerebrali traumatiche e lesioni al collo.

I seguenti metodi diagnostici sono fondamentali per stabilire una diagnosi:

• Risonanza magnetica. Viene determinato un aumento del volume dei ventricoli del cervello, il ventricolo IV viene spostato verso il basso. Il mesencefalo si estendeva e si inseriva nel cervelletto.
• Gli indicatori radiografici approssimativi (linea Chamberlain, linea MacGregor, MacGray, ecc.) Hanno un certo valore diagnostico per gli specialisti ristretti..
• ultrasuono Viene utilizzato un esame ecografico del cervello, in cui si può considerare la diminuzione o l'assenza visiva di una grande cisterna cerebrale, la deformazione e lo spostamento del cervelletto.

Misure terapeutiche

Nel caso di un decorso asintomatico della malattia e dell'assenza di cambiamenti da parte del sistema nervoso e di altri sistemi, il trattamento non è richiesto, ma i pazienti hanno ancora bisogno di un follow-up regolare da parte di un neurologo.

Se l'anomalia è espressa da lamentele di dolore senza compromissione della funzione dei sistemi e degli organi interni, viene eseguita la terapia farmacologica, consistente nella nomina di antidolorifici e farmaci antinfiammatori, nonché farmaci con effetto miorilassante.

Se la malattia è accompagnata da disturbi del funzionamento del sistema nervoso (alterazione delle funzioni sensoriali e motorie, ecc.) O se il dolore del paziente non si ferma durante la terapia conservativa, può essere raccomandato un intervento chirurgico. L'intervento chirurgico è di eliminare le cause della compressione e ripristinare la circolazione del liquido cerebrospinale.

L'anomalia di tipo I di Arnold-Chiari (Q07.0) è una malformazione congenita del cervello caratterizzata da uno spostamento nella formazione della fossa cranica posteriore nella regione del canale spinale al di sotto del livello del grande forame occipitale.

Prevalenza: una media di 3,3-8,2 per 100 mila persone. I sintomi clinici debuttano nell'età adulta o nell'adolescenza. Nel 50-75% dei casi, si nota una combinazione con siringomielia, nel 10% - con idrocefalo.

A volte questa patologia non ha sintomi clinici, diventa una scoperta a raggi X..

Quadro clinico

I principali sintomi dell'anomalia di tipo I Arnold-Chiari sono i seguenti:

• dolore nella parte posteriore della testa, può intensificare durante la tosse, tensione (35-50%),
• dolore al collo (15%),
• debolezza, intorpidimento delle mani (60%),
• instabilità quando si cammina (40%),
• visione doppia, disturbi del linguaggio, difficoltà a deglutire - 5-25%,
• rumore nella testa (15%).

Un esame obiettivo del paziente rivela sindrome cerebrale, platibasia (50%), nistagmo, diplopia, disfagia, disartria, ipestesia nel collo, braccia, paresi spastica nelle mani, rinascita di riflessi profondi, atassia.

Diagnosi dell'anomalia di Arnold-Chiari

• Imaging a risonanza magnetica del cervello, midollo spinale cervicale.

• Consultazione di un neurooftalmologo (dischi ottici congestivi).

• Altre anomalie nello sviluppo del cervello, transizione craniovertebrale.
• Atassia ereditaria.
• Malattie demielinizzanti.

Arnold Chiari Anomaly Treatment

Il trattamento è sintomatico È prescritto solo dopo che la diagnosi è stata confermata da un medico specialista. L'aumento dei sintomi clinici - un'indicazione per la decompressione suboccipitale, la chirurgia di bypass.

Farmaci essenziali

Ci sono controindicazioni. È richiesta la consultazione di uno specialista.

• Ketoprofene (analgesico non steroideo). Regime posologico: entro 50 mg situazionalmente, non più di 2 volte a settimana.
• (farmaco antinfiammatorio non steroideo). Regime posologico: per alleviare il dolore acuto, la dose orale raccomandata è di 8-16 mg / die. per 2-3 dosi. La dose massima giornaliera è di 16 mg. Le compresse vengono assunte prima dei pasti, lavate con un bicchiere d'acqua..
• (antidolorifico, antinfiammatorio). Regime posologico: interno, ai pasti, 10-20 mg / die. per 1 o 2 dosi. Se necessario, è possibile aumentare temporaneamente la dose a 30 mg / die., Una volta o in dosi divisibili o ridurre a 10 mg / die..
• (miorilassante di azione centrale). Regime posologico: la dose orale iniziale è di 6 mg (1 capsula). Se necessario, la dose giornaliera può essere gradualmente aumentata - di 6 mg (1 capsula) ad intervalli di 3-7 giorni. Per la maggior parte dei pazienti, la dose ottimale è di 12 mg al giorno (2 capsule); in rari casi, potrebbe essere necessario aumentare la dose giornaliera a 24 mg.
• (miorilassante di azione centrale). Regime posologico: dentro, dopo aver mangiato, senza masticare, bevendo con una piccola quantità di acqua, a partire da 50 mg 2-3 volte al giorno, aumentando gradualmente la dose a 150 mg 2-3 volte al giorno.

Come sapete, nel corpo umano ci sono 6 tonsille. Ognuno di loro ha una funzione importante. Le tonsille del cervelletto si trovano sopra il grande forame occipitale, come di solito si trovano. L'ectopia tonsillare è l'anomalia cerebellare più comune, ovvero lo spostamento o la posizione delle tonsille non è in atto. Scientificamente, tale anomalia è comunemente chiamata anomalia di Arnold-Chiari.

Sintomi dello sviluppo di tonsille ectopiche

La malattia è caratterizzata dall'omissione (una o due facciate) delle tonsille del cervelletto nel canale spinale attraverso il grande forame occipitale. Un punto importante in questo caso è che i sintomi compaiono solo a trenta e talvolta a quaranta anni. Se l'ectopia delle tonsille non è accompagnata da alcun sintomo e viene rilevata per caso a seguito di altri studi, non è necessario trattarla.

Il problema del trattamento farmacologico o della chirurgia sorge solo se l'ectopia mostra sintomi.

Le cause di questa malattia non sono state ancora identificate dalla medicina. Si sa solo che il patrimonio genetico ha un effetto. Con l'ectopia tonsillare, possono verificarsi le seguenti sindromi neurologiche. Il paziente soffre

• dal dolore al collo, specialmente con tosse o sforzo,
• mal di testa.
• In alcuni casi, un sintomo della malattia è la perdita dell'udito.,
• vertigini,
• rumore nelle orecchie,
• arresto respiratorio durante il sonno,
• così come svenimenti occasionali.

Con le tonsille ectopiche, ci sono una serie di possibili disturbi, a seconda dello stadio del suo sviluppo.

In precedenza, la medicina aveva bisogno di più tempo e sforzi per diagnosticare le tonsille ectopiche, poiché i raggi X e la tomografia computerizzata non forniscono un quadro chiaro. Ora, con l'aiuto della risonanza magnetica, puoi ottenere un'immagine chiara della fossa cranica posteriore, del midollo spinale, ecc., Su cui sarà visibile la violazione della posizione delle tonsille del cervelletto..

Caratteristiche del trattamento delle tonsille ectopiche

Le persone a cui è stata diagnosticata una diagnosi "accidentale" non devono preoccuparsi. La malattia non influirà sul tuo benessere o sulla tua aspettativa di vita. Se avverti alcuni sintomi di tonsille ectopiche, dovresti comunque consultare un medico, altrimenti potrebbero esserci conseguenze, ad esempio un'anomalia della colonna vertebrale.

Il trattamento della malattia in questo caso può essere chirurgico e farmacologico. Durante l'intervento chirurgico, aumentare il volume della fossa cranica. Se hai solo la sindrome del dolore dai sintomi delle tonsille ectopiche, puoi limitarti ai farmaci antinfiammatori non steroidei e in questo caso non è necessario un intervento chirurgico.

Ectopia delle tonsille del cervelletto: trattamento moderato, quadro e segni di MR

L'anomalia di tipo I di Arnold-Chiari (Q07.0) è una malformazione congenita del cervello caratterizzata da uno spostamento nella formazione della fossa cranica posteriore nella regione del canale spinale al di sotto del livello del grande forame occipitale.

Prevalenza: una media di 3,3-8,2 per 100 mila persone. I sintomi clinici debuttano nell'età adulta o nell'adolescenza. Nel 50-75% dei casi, si nota una combinazione con siringomielia, nel 10% - con idrocefalo.

A volte questa patologia non ha sintomi clinici, diventa una scoperta a raggi X..

Quadro clinico

I principali sintomi dell'anomalia di tipo I Arnold-Chiari sono i seguenti:

• dolore nella parte posteriore della testa, può intensificare durante la tosse, tensione (35-50%),
• dolore al collo (15%),
• debolezza, intorpidimento delle mani (60%),
• instabilità quando si cammina (40%),
• visione doppia, disturbi del linguaggio, difficoltà a deglutire - 5-25%,
• rumore nella testa (15%).

Un esame obiettivo del paziente rivela sindrome cerebrale, platibasia (50%), nistagmo, diplopia, disfagia, disartria, ipestesia nel collo, braccia, paresi spastica nelle mani, rinascita di riflessi profondi, atassia.

Diagnosi dell'anomalia di Arnold-Chiari

• Imaging a risonanza magnetica del cervello, midollo spinale cervicale.

• Consultazione di un neurooftalmologo (dischi ottici congestivi).

• Altre anomalie nello sviluppo del cervello, transizione craniovertebrale.
• Atassia ereditaria.
• Malattie demielinizzanti.

Arnold Chiari Anomaly Treatment

Il trattamento è sintomatico È prescritto solo dopo che la diagnosi è stata confermata da un medico specialista. L'aumento dei sintomi clinici - un'indicazione per la decompressione suboccipitale, la chirurgia di bypass.

Farmaci essenziali

Ci sono controindicazioni. È richiesta la consultazione di uno specialista.

• Ketoprofene (analgesico non steroideo). Regime posologico: entro 50 mg situazionalmente, non più di 2 volte a settimana.
• (farmaco antinfiammatorio non steroideo). Regime posologico: per alleviare il dolore acuto, la dose orale raccomandata è di 8-16 mg / die. per 2-3 dosi. La dose massima giornaliera è di 16 mg. Le compresse vengono assunte prima dei pasti, lavate con un bicchiere d'acqua..
• (antidolorifico, antinfiammatorio). Regime posologico: interno, ai pasti, 10-20 mg / die. per 1 o 2 dosi. Se necessario, è possibile aumentare temporaneamente la dose a 30 mg / die., Una volta o in dosi divisibili o ridurre a 10 mg / die..
• (miorilassante di azione centrale). Regime posologico: la dose orale iniziale è di 6 mg (1 capsula). Se necessario, la dose giornaliera può essere gradualmente aumentata - di 6 mg (1 capsula) ad intervalli di 3-7 giorni. Per la maggior parte dei pazienti, la dose ottimale è di 12 mg al giorno (2 capsule); in rari casi, potrebbe essere necessario aumentare la dose giornaliera a 24 mg.
• (miorilassante di azione centrale). Regime posologico: dentro, dopo aver mangiato, senza masticare, bevendo con una piccola quantità di acqua, a partire da 50 mg 2-3 volte al giorno, aumentando gradualmente la dose a 150 mg 2-3 volte al giorno.

Il termine "malformazione di Chiari" è preferito rispetto alla tradizionale "malformazione di Arnold-Chiari" a causa del contributo significativamente maggiore apportato da Chiari.

La malformazione di Chiari consiste in 4 tipi di anomalie del cervelletto, probabilmente non correlate. La maggior parte dei casi è nei tipi 1 e 2 (vedi tab. 6-5). Le restanti opzioni rappresentano un numero estremamente limitato di casi..

Tab. 6-5. Caratteristiche comparative del 1o e 2o tipo di malformazione di Chiari (con modifiche)

T.N. ectopia primaria del cervelletto. Questa è un'anomalia rara in cui vi è solo uno spostamento caudale del cervelletto con un cuneo delle tonsille al di sotto del BZO (per i criteri vedere la risonanza magnetica di seguito) e una "estensione delle tonsille come un bavaglio".

A differenza del tipo 2, il midollo allungato non viene spostato caudalmente (alcuni autori non sono d'accordo con questo), il tronco encefalico non è coinvolto, i nervi cranici inferiori non sono allungati, i nervi cervicali superiori non hanno direzione verso la testa.

Potrebbe esserci fibrosi delle membrane molli e aracnoidi attorno al tronco encefalico e alle tonsille. Ci possono essere idromyelia e siringomielia CM. Alcuni casi possono essere acquisiti dopo lo shunt lombare-peritoneale o più farmaci (traumatici).

L'età media della manifestazione clinica è di 41 anni (intervallo: 12-73 anni). Vi è una leggera predominanza di & (&:% = 1.3: 1).

La durata media dei sintomi associati alla malformazione di Chiari è di 3,1 anni (intervallo: 1 mese - 20 anni). Se includi reclami non specifici, ad es..

, G / B, quindi questo periodo sarà di 7,3 anni. Con l'avvento dell'era della risonanza magnetica, questo ritardo diagnostico potrebbe diminuire.
Manifestazioni cliniche

I pazienti con malformazione di Chiari possono presentare uno o anche tutti i seguenti sintomi:

1. compressione del tronco encefalico a livello del BZO
2. GTsF
3. siringomielia

• 4. separazione intracranica dalla colonna vertebrale con aumenti periodici di ICP
• Denunce, contestazioni
  

La lamentela più comune è il dolore (69%), in particolare G / B, che di solito si avverte nella regione occipitale (Tabella 6-6).

Tab. 6-6. Reclami con malformazione di Chiari di tipo 1 (71 pazienti)

Il G / B è spesso causato dall'estensione del collo e dalla rottura di Valsalva. Anche la debolezza è abbastanza pronunciata, specialmente con un tremolio unilaterale della mano. Sintomo di Lermitt può essere osservato. Il coinvolgimento degli arti inferiori si manifesta generalmente con spasticità bilaterale..
Sintomi

Vedi la tabella 6-7. I tre principali gruppi di sintomi sono:

1. Sindrome da compressione in BZO (22%): atassia, disturbi cortico-spinali e sensibili, sintomi cerebellari, paralisi della FMN inferiore. Il 37% dei pazienti ha un grave G / B
2.

Sindrome della lesione centrale della SM (65%): disturbi sensoriali dissociati (perdita di dolore e temperatura con sensibilità superficiale e profonda conservata), talvolta debolezza segmentaria e segni di danno a lunghe vie (sindrome siringomielica). Nell'11% dei casi si osserva una paralisi della FMN inferiore

3. sindrome cerebellare (11%): atassia del tronco e degli arti, nistagmo, disartria

Tab. 6-7. Sintomi di malformazione di Chiari tipo 1 (121 pazienti)
* nel caso classico: nistagmo con movimenti verticali o nistagmo rotatorio con movimenti orizzontali; include anche oscillopsia

Il nistagmo verso il basso è considerato caratteristico di questa malattia. Nel 10% dei casi, lo stato neurologico dei pazienti è rimasto invariato con una singola lamentela di G / B. occipitale In alcuni casi, la spasticità può essere la lamentela principale..

Il corso naturale non è noto esattamente (ci sono solo 2 pubblicazioni su questo argomento). Il paziente può rimanere in uno stato stabile per diversi anni con un deterioramento periodico. In alcuni casi, è possibile un miglioramento spontaneo (contestato).

Nell'analisi di 70 craniogrammi generali, i cambiamenti sono stati rilevati solo nel 36% dei casi (nel 26% dei casi c'era un'impressione basilare, nel 7% - platibasia; un paziente aveva la malattia di Paget e la pendenza concava). Dei 60 spondilogrammi, nel 35% dei casi sono stati osservati cambiamenti patologici (inclusa assimilazione dell'atlante, espansione del canale, fusione delle vertebre cervicali, agenesia dell'arco posteriore dell'atlante).

Il metodo diagnostico di scelta. Alla risonanza magnetica, è facile rilevare la maggior parte delle anomalie di cui sopra, compreso un cuneo delle tonsille, nonché l'idrosiringomielia, che si osserva nel 20-30% dei casi. È anche visibile la compressione ventrale del tronco encefalico, quando presente..

La posizione delle tonsille cerebellari in 200 persone normali e 25 pazienti con malformazione di Chiari di tipo 1 è mostrata nella Tabella. 6-8. Tab. 6-9 mostra le modifiche che si verificano se il limite della posizione inferiore delle tonsille è 2, non 3 mm.

Tab. 6-8. La posizione delle tonsille del cervelletto dal BZO
* misure relative al fondo del BZO

Tab. 6-9. Criteri di malformazione di Chiari tipo 1

Contrariamente alle informazioni di cui sopra, 5 mm viene spesso indicato come limite inferiore della posizione delle tonsille, adatto a riconoscere la presenza di malformazione di Chiari di tipo 1.

Risultati falsi negativi sono stati osservati solo nel 6% dei casi. HF dovrebbe arrivare fino al BZO.

A causa di artefatti ossei, la TC ha limitazioni nella visualizzazione della regione BZO. L'affidabilità dello studio è migliorata quando combinato con l'iniezione intratecale di CV (mielografia). Reperti: prolasso tonsillare e / o allargamento ventricolare.

Indicazioni per il trattamento chirurgico

Sulla base del fatto che i migliori risultati si osservano quando i pazienti vengono operati nei primi 2 anni dopo l'insorgenza dei sintomi, si raccomanda un trattamento chirurgico precoce per i pazienti sintomatici..

I pazienti asintomatici possono essere osservati e operati in seguito quando sviluppano sintomi. Possono anche essere osservati pazienti con sintomi che non sono cambiati da diversi anni..

Il trattamento chirurgico per loro è indicato in caso di peggioramento..

Il tipo più comune di intervento chirurgico è la decompressione del tratto gastrointestinale (cranioectomia suboccipitale) con (o senza) altri interventi (generalmente associati a TMT e laminectomia cervicale da C1 a C2 o C3.

Il paziente viene posizionato sullo stomaco con rulli sotto il petto. La testa è fissata con una fascia per capelli Mayfield. Il collo è piegato per aumentare il divario tra l'osso occipitale e l'arco posteriore C1. Le spalle sono abbassate con del nastro adesivo.

Una coscia dovrebbe essere appoggiata su un rullo (sacchetto di sabbia) nel caso in cui sia necessario prendere un frammento di una fascia larga per la plastica. L'incisione viene eseguita lungo la linea mediana dall'inion al processo spinoso di C5. L'osso viene resecato sopra il BZO di ∼3 cm in su e ∼3 cm in larghezza. La TMT viene aperta con un'incisione a forma di Y e la linguetta superiore viene asportata.

ATTENZIONE:
con malformazione di Chiari, i seni trasversali sono generalmente molto bassi (pertanto, la resezione dell'osso occipitale dovrebbe essere piccola, l'enfasi principale dovrebbe essere sulla laminectomia cervicale e la resezione dei bordi del BZO per eliminare la compressione delle tonsille; le tonsille non sono compresse nel tratto gastrointestinale).

Inoltre, l'eccessiva resezione dell'osso occipitale può portare al rigonfiamento degli emisferi cerebellari nel difetto risultante, che è irto di ulteriori problemi.

Plastificare la TMT con il periostio o un frammento dell'ampia fascia della coscia per fornire spazio sufficiente per le tonsille e il midollo allungato.

Alcuni chirurghi completano anche l'operazione con tamponamento dell'apice del quarto ventricolo con muscoli o teflon, drenaggio della cisti siringomielite, se presente (fenestrazione, di solito attraverso l'ingresso delle radici posteriori, con o senza posizionamento di stent o shunt), bypass del quarto ventricolo, ventricolostomia terminale aprendo l'apertura di Magendie, se è chiusa).

Alcuni autori raccomandano di non provare a rimuovere le aderenze tra le tonsille per evitare di danneggiare accidentalmente le strutture vitali, tra cui ZNMA. Altri raccomandano un'attenta separazione delle tonsille e persino la loro elaborazione con coagulazione bipolare al fine di ridurne il volume.

Alcuni autori raccomandano la resezione transorale del pastinaca e un processo simile a un dente in presenza di compressione ventrale del tronco encefalico, perché.

credono che in questi pazienti si possa verificare un peggioramento solo dopo la decompressione del tratto gastrointestinale.

A causa del fatto che è stato dimostrato che i cambiamenti derivanti da questo sono reversibili, sembra più appropriato eseguire questo intervento in caso di peggioramento o progressione dell'impressione basilare sulla RM dopo la decompressione del tratto gastrointestinale.

Vedi la tabella 6-10. La zeppa tonsillare è presente in tutti i casi (per definizione); molto spesso si trovano a livello C1 (62%). Nel 41% dei casi, vi sono aderenze tra TMT, membrana aracnoidea e tonsille con ostruzione dei fori di Lyushka e Mazhandi. Nel 40% dei casi, la rimozione delle tonsille è semplice..

Tab. 6-10. Reperti chirurgici in caso di malformazione di tipo 1 di Chiari (71 pazienti)
* Anomalie vascolari: ZNMA è stato ingrandito o presentava una posizione insolita in 8 pazienti (ZNMA spesso discende al margine inferiore delle tonsille); grandi lacune venose durali

Dopo cranioectomia suboccipitale più laminectomia C1-3 in 71 pazienti (con chirurgia plastica TMT in 69 di essi), un paziente è deceduto 36 ore dopo l'intervento chirurgico a causa dell'apnea notturna.

La complicazione postoperatoria più comune era la depressione respiratoria (in 10 pazienti), di solito entro 5 giorni, più spesso di notte. A questo proposito, si raccomanda un attento monitoraggio della respirazione..

Altri rischi di chirurgia: liquido cerebrospinale, emisferi cerebellari incastrati, danno vascolare (ZNMA, ecc.).

I pazienti con disturbi del dolore di solito rispondono bene all'intervento chirurgico. La debolezza preoperatoria è di solito meno curabile, soprattutto se è già presente un deperimento muscolare. La sensibilità può migliorare se i pilastri posteriori non sono interessati e la carenza è dovuta al coinvolgimento del solo tratto talamico spinale.

Roton ritiene che il principale effetto dell'operazione sia di fermare la progressione dei sintomi.

I risultati più favorevoli sono stati osservati in pazienti con sindrome cerebellare (miglioramento dell'87% senza successivo deterioramento). Fattori correlati a scarsi risultati: presenza di atrofia, atassia, scoliosi, durata dei sintomi superiore a 2 anni.
Tab. 6-11.

Risultati a lungo termine (69 pazienti, follow-up medio di 4 anni)
* questi pazienti avevano un deterioramento a livello preoperatorio (senza ulteriore deterioramento) entro 2-3 anni dopo l'intervento chirurgico; la ricaduta si è verificata nel 30% dei pazienti con sindrome da compressione in BZO e nel 21% dei pazienti con sindrome da lesione centrale

1. Malformazione di Chiari tipo 2
   
   
2. Di solito combinato con mielomeningocele (IMC) e meno comunemente con scissione chiusa degli archi vertebrali (spina bifida oculta).
3. fisiopatologia
   

Probabilmente non associato alla fissazione di MMC concomitante con SM. La disgenesi primaria del tronco encefalico con molte altre anomalie dello sviluppo è più probabile.

Dislocazione caudale dell'articolazione cervico-midollare, ponte, IV ventricolo e midollo allungato. Le tonsille del cervelletto si trovano a livello del BZO o al di sotto di esso. Invece della solita curva dell'articolazione cervico-midollare, c'è la sua deformazione sotto forma di inflessione.

• Altri possibili reperti:
  
• 1. curva a becco della piastra quadrupla
• 2. mancanza di un setto trasparente con una maggiore adesione intertalamica: si ritiene che l'assenza di un setto trasparente sia dovuta alla necrosi con riassorbimento a causa del GCP e non all'assenza congenita
• 3. foglie cerebellari debolmente mielinizzate
• 4. GTsF: disponibile nella maggior parte dei casi
• 5. eterotopia (lussazione patologica)
• 6. ipoplasia falx
• 7. microgiria
• 8. degenerazione di nuclei di FMN inferiore

9. anomalie ossee:
A. nell'area dell'articolazione cervico-midollare
B. Assimilazione di Atlantide
C. platibasia
D. impressione basilare

1. E. Varietà Klippel-Feil
2. 10. hydromyelia
3. 11. formazione di spazi vuoti nel cranio
4. Manifestazioni cliniche
   

Le manifestazioni sono associate a disfunzione del tronco encefalico e FMN inferiore. La manifestazione della malattia in età adulta è rara. Le manifestazioni nei neonati differiscono significativamente dalle manifestazioni nei bambini più grandi.

I neonati hanno maggiori probabilità di sviluppare un rapido deterioramento neurologico con una significativa disfunzione del tronco encefalico per diversi giorni.

Nei bambini più grandi, i sintomi si sviluppano più gradualmente e raramente compaiono in una forma così grave..

1. difficoltà a deglutire (disfagia neurogena) (69%). Si manifesta con scarsa alimentazione, cianosi dopo alimentazione, rigurgito nasale, tempo di alimentazione prolungato e accumulo di saliva. Il riflesso faringeo è spesso abbassato. Più grave nei neonati

2. Convulsioni di apnea (58%): associate a ridotta stimolazione respiratoria. Più comune nei neonati

Che cosa per il corpo significa una posizione bassa delle tonsille cerebellari?

Il prolasso delle tonsille del cervelletto nel grande forame occipitale o kagal del midollo spinale è chiamato distopia. E a volte questa patologia si chiama anomalia di Chiari.

Di norma, una tale malattia non comporta disturbi significativi o sintomi evidenti e non ha motivo di preoccuparsi per il paziente. Spesso questa patologia si manifesta dopo aver raggiunto i 30-40 anni.

Di solito si trova durante gli esami per altri motivi. Pertanto, dovresti conoscere questa malattia in modo che non sia una sorpresa per il paziente..

Per capire cos'è una posizione bassa delle tonsille cerebellari, è necessario conoscere chiaramente i sintomi clinici e come viene rilevata la patologia. E poiché questa condizione è accompagnata da frequenti mal di testa, è necessario prima stabilire la loro causa e quindi affrontare il trattamento. Questa malattia viene rilevata dalla risonanza magnetica..

Ragioni per l'apparenza

La distopia cerebellare, di regola, è una patologia congenita. Si verifica con lo spostamento di qualsiasi organo nel periodo embrionale. Secondario succede solo con forature frequenti o con lesioni lombari. Non sono state identificate altre cause di questa malattia..

Le tonsille del cervelletto sono molto simili a quelle della laringe. In posizione normale, si trovano sopra il BZO del cranio. E le deviazioni nel loro sviluppo e posizione possono comportare non solo distopia. Il più comune è il prolasso delle tonsille cerebellari al di sotto del livello del cranio.

Fino ad ora, la malattia di Chiari è una patologia, sulle cause per le quali i neurologi non sono giunti alla stessa opinione. Alcuni ritengono che questa anomalia si verifichi quando si riduce la dimensione della fossa dietro l'uscita cranica al canale spinale..

Ciò porta spesso a tali conseguenze nel processo di crescita dei tessuti, che si trovano nella scatola. Esse escono nel canale occipitale. Altri esperti ritengono che la malattia inizi a svilupparsi a causa di un aumento del volume del tessuto cerebrale nella testa..

In questo caso, il cervello inizia a spingere il cervelletto e le sue tonsille attraverso la fossa cranica posteriore nel forame cranico occipitale..

Causa una tale progressione dell'anomalia pronunciata e la sua transizione alla "clinica" come idrocefalo. Ciò aumenta le dimensioni complessive del cervello, in particolare il tessuto cerebellare. La patologia di Chiari, insieme a un apparato legamentoso sottosviluppato del cervello, è accompagnato da displasia ossea. Pertanto, qualsiasi lesione cerebrale traumatica spesso porta ad un aumento della diminuzione del livello di tonsille e cervelletto..

Tipi di anomalie

Esistono tali tipi di deviazioni anormali: distopia e anomalia di Chiari.

A sua volta, la malattia di Chiari è divisa in quattro diversi tipi:

1. Il tipo I è caratterizzato dalla posizione delle tonsille al di sotto del livello del grande forame occipitale. Questa patologia è determinata, di regola, negli adolescenti e negli adulti. Spesso è accompagnato da un accumulo di liquido cerebrospinale spinale nel canale centrale, dove si trova il midollo spinale del paziente.
2. Il tipo II è caratterizzato da manifestazione immediatamente dopo la nascita. Inoltre, oltre alle tonsille, nel secondo tipo di patologia, il verme cerebellare con una parte del midollo allungato e del ventricolo entra nell'apertura della parte occipitale. Il secondo tipo di anomalia ha molte più probabilità di accompagnare l'idromelia rispetto alla patologia descritta nel primo caso. Nella maggior parte dei casi, questa deviazione patologica è associata a ernie congenite formate in varie parti del midollo spinale.
3. Il tipo III si distingue non solo per le tonsille, che sono cadute attraverso il foro, ma anche per il cervelletto insieme ai tessuti del midollo allungato. Si trovano nelle regioni cervicali e occipitali..
4. Il tipo IV è un sottosviluppo del tessuto del cervelletto. Questa patologia non è accompagnata dal loro spostamento nella direzione caudale. Ma allo stesso tempo, un'anomalia è spesso accompagnata da una cisti congenita situata nella fossa cranica e idrocefalo.

I tipi II e III si manifestano spesso in combinazione con i fenomeni di displasia del sistema nervoso, ad esempio con un eterotopia del tessuto cerebrale della corteccia, delle cisti dell'apertura, ecc..

Sintomi

La più comune tra le anomalie è la patologia del primo tipo. Con esso, la manifestazione della sindrome cerebro-ipertensiva è spesso possibile, così come i fenomeni cerebro-bulbari e siringomielici, il funzionamento alterato delle terminazioni nervose all'interno del cranio.

La sindrome da liquore-ipertensione è un dolore nella parte posteriore dei muscoli della testa e del collo che si intensifica durante gli starnuti, la tosse o la tensione nei tessuti muscolari del collo.

Spesso il dolore è accompagnato da vomito che non è associato ai pasti..

Molti sintomi della patologia compaiono a seconda della posizione in cui si trovano le tonsille del cervelletto rispetto al foro che si trova nella fossa occipitale del cranio. Si osserva anche:

• aumento del tono muscolare della colonna cervicale;
• funzioni vocali compromesse;
• deterioramento degli organi della vista e dell'udito;
• deviazioni durante la deglutizione;
• vertigini frequenti, accompagnate da un rumore nella testa;
• un senso di rotazione dell'ambiente;
• svenimento breve;
• cadute di pressione durante movimenti improvvisi;
• atrofia della lingua;
• voce rauca;
• insufficienza respiratoria e sensibilità delle diverse parti del corpo;
• attacchi di intorpidimento;
• disturbi negli organi pelvici;
• indebolimento muscolare degli arti.

L'anomalia dei tipi II e III presenta sintomi simili, evidente dai primi momenti dopo la nascita del bambino. Il secondo tipo è accompagnato da respirazione rumorosa, nonché da attacchi inattesi di arresto respiratorio, neuroparesi dei tessuti laringei. Si osservano anche deviazioni nel processo di deglutizione..

I segni di distopia sono raramente evidenti. Ma sono possibili manifestazioni neurologiche:

• attacchi di "tiro" al dolore nei muscoli cervicali con aumento della tensione o tosse;
• frequente dolore alla testa;
• vertigini e svenimento.

Se il prolasso delle tonsille è forte, a volte c'è un'espansione del canale che collega il cervello e il midollo spinale e si formano anche cavità attorno al canale.

Metodi diagnostici

Il principale metodo moderno per diagnosticare la distopia è la risonanza magnetica. In questo caso, né gli studi CT né i raggi X forniscono un quadro completo della patologia.

Per la diagnosi della sindrome di Chiari, non sono adatti metodi standard come EEG, EchoEG o REG, poiché non consentono una diagnosi accurata. Anche un esame da parte di un neurologo non determinerà l'anomalia. Tutti questi metodi possono solo mostrare il sospetto di aumento della pressione all'interno del cranio..

Anche la radiografia del cranio non deve essere eseguita, poiché mostra solo anomalie del tessuto osseo che possono accompagnare la patologia. Pertanto, prima di introdurre nella pratica diagnostica della tomografia, la diagnosi di questa malattia era problematica.

I moderni metodi diagnostici consentono di determinare con precisione la patologia.

Nel caso di una visualizzazione di alta qualità del tessuto osseo della transizione vertebrale, metodi come MSCT o CT non forniscono un quadro sufficientemente preciso. L'unico modo affidabile per diagnosticare anomalie di Chiari oggi è solo la risonanza magnetica.

Poiché la conduzione di uno studio con questo metodo richiede l'immobilizzazione del paziente, i bambini piccoli sono immersi nel sonno artificiale con l'uso di droghe. Viene eseguita anche la risonanza magnetica del midollo spinale. Ha lo scopo di diagnosticare eventuali anomalie anormali nel sistema nervoso.

Trattamento

I metodi di trattamento conservativi sono possibili solo con deviazioni molto lievi. Tutto dipende da quali sono le condizioni del paziente al momento di andare dal medico. In questo caso, il trattamento ha lo scopo di alleviare i sintomi dolorosi con farmaci non steroidei o miorilassanti. È anche necessaria la correzione della modalità..

L'unico trattamento efficace per grandi deviazioni è l'intervento chirurgico, che consiste nell'espandere la fossa del cranio e la plastica della dura madre.

Le indicazioni per il trattamento chirurgico sono:

• mal di testa debilitante che non sono alleviati dalle droghe.
• menomazione del cervello.

Se si verifica una deviazione anormale senza segni tangibili, il trattamento non è richiesto. In caso di dolore nell'area del collo e del collo, viene eseguita una terapia conservativa, che utilizza analgesici e farmaci asettici, nonché rilassanti muscolari.

Quando l'anomalia di Chiari è accompagnata da alterazioni delle funzioni neurologiche o quando un corso conservativo di terapia fallisce, viene prescritta un'operazione chirurgica.

Spesso, durante i cicli di trattamento della sindrome di Chiari, viene utilizzato il metodo di decompressione craniovertebrale. L'operazione prevede l'espansione dell'apertura della parte occipitale rimuovendo parte del tessuto osseo, tagliando le tonsille cerebellari e parte delle due vertebre del collo.

Per questo motivo, la circolazione del liquido cerebrospinale nei tessuti cerebrali viene normalizzata a seguito dell'esecuzione di un cerotto da un allotrapianto o materiale artificiale. La sindrome di Chiari viene talvolta trattata con un intervento chirurgico di bypass, che consente di drenare il liquido cerebrospinale dal canale centrale..

Attraverso la chirurgia, il liquido cerebrospinale può essere drenato nei vasi del torace o del peritoneo.

previsione

L'anomalia di Chiari del primo tipo può essere asintomatica per tutta la vita. E il terzo tipo di patologia porta quasi sempre alla morte se non viene eseguito un trattamento tempestivo.

Nel caso di segni neurologici della malattia del primo o dell'ultimo tipo, il trattamento chirurgico tempestivo è molto importante, perché la conseguente mancanza di funzioni neurologiche sarà scarsamente ripristinata, anche se le manipolazioni vengono eseguite con successo.

Secondo varie fonti, l'efficacia di un'operazione chirurgica si nota in circa la metà degli episodi.

Ectopia della tonsilla del cervelletto: cause, sintomi, diagnosi, misure terapeutiche

Una delle principali funzioni del cervello è quella di garantire la sopravvivenza del corpo anche in condizioni estremamente estreme. Grazie alla sua struttura speciale, gli incidenti significativi per la sopravvivenza sono registrati nella memoria attraverso un'emozione pronunciata.

Questa esperienza emotiva innesca il meccanismo di ricordare gli eventi che l'hanno causata e, nel caso della sua ripetizione, la più rapida mobilitazione delle strutture protettive. La piccola struttura neurale nel cervelletto è responsabile di questo intero processo..

Il concetto di tonsille, la loro posizione e funzione

L'amigdala del cervelletto è un sistema di cellule nervose specializzate dell'amigdala, situato nel lobo temporale laterale del cervello. Come parte della struttura limbica, è responsabile dell'implementazione di vari tipi di processi mentali:

• cambiamento del periodo di sonno in veglia;
• sentimento di paura;
• alcune forme di emozioni;
• l'ingresso nel sangue di vari ormoni;
• processi di memorizzazione delle informazioni, ad es. memoria.

Questi corpi cerebellari danno a una persona la capacità di memorizzare rapidamente e conservare a lungo termine le reazioni emotive ai vari cambiamenti nel mondo che lo circonda, nonché la possibilità di apprendimento inconscio. Inoltre, il volume della tonsilla cerebellare dipende direttamente dal livello di comportamento aggressivo.

Patologie delle tonsille cerebellari

Le lesioni delle tonsille del cervelletto si verificano con una gamma abbastanza ampia di varie malattie. Sulla base dei dati ICD-10 attuali, è possibile danneggiare le strutture del cervelletto con le seguenti patologie:

• Neoplasie. Più comuni sono i medulloblastomi (si sviluppano dalle cellule embrionali nella fossa posteriore del cranio), gli astrocitomi (una neoplasia derivante dagli astrociti neuroglia) e gli emangioblastomi (un tumore maligno di origine istologica sconosciuta);
• Ascessi. Sono a contatto (di solito di origine otogenica, cioè portati dalla regione dell'orecchio medio) e metastatici (si sviluppano meno frequentemente a causa di focolai di infezione purulenta in posizioni remote del corpo);
• Malattie ereditarie. Atassia cerebellare di Pierre-Marie, atrofia olivopontocerebellare (forma sporadica, Degerin-Toma);
• Degenerazione cerebellare alcolica. Si presenta a seguito di intossicazione acuta da alcol e con cambiamenti nell'equilibrio elettrolitico dovuti all'alcolismo cronico;
• Sclerosi multipla. Istologicamente espresso in piccoli punti focali diffusi nella sostanza del sistema nervoso;

• Incidente cerebrovascolare (ictus). Procedere come ischemia o emorragia;
• Lesioni al cranio e al cervello. Le lesioni cerebellari sono più spesso caratterizzate dalla sindrome di lussazione;
• Carenze evolutive congenite e acquisite. Consiste in agenesia totale (completa) e subtotale (parziale) (assenza congenita) e ipoplasia (sottosviluppo).

L'ectopia della tonsilla cerebellare contiene un cambiamento nella formazione del cervelletto, incluso lo spostamento, la localizzazione impropria e il prolasso della tonsilla cerebellare. Nei circoli scientifici, viene definita sindrome di Arnold-Chiari, nonché distopia delle tonsille cerebellari.

Cause di tonsille ectopiche

Le informazioni esatte sui meccanismi del verificarsi di questo difetto da parte della scienza non sono state ancora divulgate. È stato notato che l'incidenza di anomalie è correlata ai seguenti effetti sul corpo di una donna incinta:

• prescrizione impropria o auto-somministrazione di farmaci durante la gravidanza;
• fumo, alcool;
• casi frequenti di raffreddore virale, rosolia di morbillo.

• Le probabili cause delle tonsille ectopiche sono divise in congenite e acquisite:
• congenita:

• cambiamenti nel processo di formazione dello scheletro del cranio;
• diminuzione del volume della fossa posteriore del cranio;
• espansione del forame occipitale.

• lesioni cerebrali alla nascita;
• ictus idrodinamico del liquido cerebrospinale quando è difficile passare tra le cavità del sistema nervoso.

Sintomi della malattia

L'omissione dell'amigdala del cervelletto nel grande forame occipitale a volte non si manifesta clinicamente e viene registrata casualmente durante la tomografia. Più spesso la manifestazione della malattia si verifica durante l'infanzia.

La clinica dell'anomalia è caratterizzata da un graduale aumento dei sintomi, la loro gravità dipende direttamente dal grado di ectopia delle tonsille.

I pazienti con disturbi craniovertebrali hanno uno stato disrafico: un collo accorciato, una linea ridotta di attaccatura dei capelli sulla parte posteriore della testa, una faccia e un petto asimmetrici, un palato “gotico”, la curvatura della colonna vertebrale, il torace a imbuto, il piede piatto, ecc..

Secondo la classificazione dei medici, in base alla presenza di alcuni complessi di sintomi, si distinguono le seguenti sindromi:

• La sindrome ipertensione-idrocefalica indica un aumento della pressione intracranica ed è caratterizzata da dolore parossistico nella parte posteriore della testa. C'è un aumento del dolore durante i processi come starnuti, riflesso della tosse, movimenti dei muscoli del collo. Caratterizzato anche da vertigini, vomito.
• La sindrome piramidale è rappresentata da tetra-, para- o emiparesi, un cambiamento persistente di sensibilità e movimenti degli arti.
• La sindrome bulbare si manifesta con violazioni nel funzionamento dei nervi cranici: glossofaringeo, vago, sublinguale. Ci sono disfunzioni del riflesso della deglutizione e pronuncia dei suoni, deviazione della lingua di lato.
• I sintomi del danno intramidollare compaiono a seguito di idro e siringomielia. La cifoscoliosi è specifica, associata a danni ai nuclei mediali, paresi del muscolo assiale e cambiamenti nella nutrizione dei tessuti..

Spesso sindromi radicolari, disturbi trofici dei muscoli trofici.

Metodi diagnostici

Se sospetti una posizione bassa delle tonsille, il neurologo attira l'attenzione sui seguenti sintomi clinici della malattia:

• Durante un esame neurologico: disturbi dell'andatura, nistagmo (frequenti movimenti oculari incontrollati), disturbi della sensibilità, riflesso della deglutizione;
• Nel processo di chiarimento della storia della malattia e della vita:

1. prescrizione del verificarsi di dolore, parestesia, sensibilità alterata - dal momento della nascita, dell'infanzia o in seguito;
2. ha subito lesioni cerebrali traumatiche e lesioni al collo.

I seguenti metodi diagnostici sono fondamentali per stabilire una diagnosi:

• Risonanza magnetica. Viene determinato un aumento del volume dei ventricoli del cervello, il ventricolo IV viene spostato verso il basso. Il mesencefalo si estendeva e si inseriva nel cervelletto.
• Gli indicatori radiografici approssimativi (linea Chamberlain, linea MacGregor, MacGray, ecc.) Hanno un certo valore diagnostico per gli specialisti ristretti..
• ultrasuono Viene utilizzato un esame ecografico del cervello, in cui si può considerare la diminuzione o l'assenza visiva di una grande cisterna cerebrale, la deformazione e lo spostamento del cervelletto.

Misure terapeutiche

Nel caso di un decorso asintomatico della malattia e dell'assenza di cambiamenti da parte del sistema nervoso e di altri sistemi, il trattamento non è richiesto, ma i pazienti hanno ancora bisogno di un follow-up regolare da parte di un neurologo.

Se l'anomalia è espressa da lamentele di dolore senza compromissione della funzione dei sistemi e degli organi interni, viene eseguita la terapia farmacologica, consistente nella nomina di antidolorifici e farmaci antinfiammatori, nonché farmaci con effetto miorilassante.

Se la malattia è accompagnata da disturbi del funzionamento del sistema nervoso (alterazione delle funzioni sensoriali e motorie, ecc.) O se il dolore del paziente non si ferma durante la terapia conservativa, può essere raccomandato un intervento chirurgico. L'intervento chirurgico è di eliminare le cause della compressione e ripristinare la circolazione del liquido cerebrospinale.

Ectopia della tonsilla del cervelletto: cause, sintomi, misure terapeutiche

Le tonsille del cervelletto sono formazioni anatomiche e fisiologiche estremamente importanti responsabili della sensazione e della manifestazione delle emozioni. Esternamente, assomigliano al tessuto linfoide della faringe, ma si trovano nelle profondità del cervello, vale a dire il suo lobo temporale. Questi corpi di cervelletto sono responsabili della generazione di tutte le forti emozioni, come la paura, la rabbia o il piacere..

Varie patologie delle tonsille possono causare deviazioni nelle loro funzioni, influire sulla salute psico-emotiva di una persona e provocare l'emergere di una serie di malattie, che spesso includono:

• sindrome d'ansia alta;
• un gran numero di possibili fobie;
• autismo;
• disturbo bipolare di personalità;
• manifestazioni schizofreniche.

Ecco perché cambiare la posizione corretta di questi piccoli corpi del cervelletto ha un ruolo così importante. Lo stesso vale per i casi di ridotta posizione delle tonsille..

Cosa sono le tonsille e dove si trovano?

In generale, le tonsille sono considerate un certo elenco di nuclei localizzati separatamente. La loro combinazione in un gruppo è stata effettuata da specialisti a causa della loro vicinanza piuttosto stretta. I seguenti kernel si distinguono più spesso:

1. Nuclei basali-laterali - associati al verificarsi di una risposta di paura riflessa e all'analisi di segnali da recettori sensibili.
2. Il complesso mediale-centrale è la cosiddetta "uscita" dei nuclei basali. Questa educazione è responsabile dell'eccitazione emotiva..
3. Complesso mediale-corticale.

In condizioni normali, le tonsille del cervelletto si trovano sopra la linea Chamberlain (linea palatina-occipitale). Tuttavia, quando si verificano determinate patologie, possono cadere al di sotto del grande forame occipitale..

Tonsille cerebrali - tonsille

La tonsilla (amigdala, amigdala, tonsilla cerebellare, lat. Corpus amygdaloideum) è un insieme di neuroni dell'amigdala situati in profondità nel lobo temporale mediale del cervello.

Perché un uomo ha una tonsilla cerebellare?

Perché è necessaria??

Questa è la struttura del sistema limbico, che è coinvolto in molte delle nostre emozioni e motivazioni, in particolare quelle legate alla sopravvivenza..

È dimostrato che svolge un ruolo chiave nella gestione di emozioni come paura, rabbia, gioia. La tonsilla è anche responsabile della memorizzazione dei ricordi e del luogo in cui i ricordi sono memorizzati nel cervello.

• Si ritiene che dipende da lei quanta reazione emotiva provoca questo o quell'evento..
• funzioni:
• La tonsilla è coinvolta in una serie di funzioni corporee, tra cui:

• Risveglio
• Reazioni autonome legate alla paura.
• Reazioni emotive.
• Scarico ormonale
• Memoria.

Nell'uomo e negli animali, questa struttura subcorticale del cervello è associata a reazioni di paura e piacere. Le sue dimensioni sono positivamente correlate al comportamento aggressivo di diverse specie..

Si sospetta che condizioni e malattie come ansia, autismo, depressione, disturbo post traumatico da stress e fobie siano associate a un funzionamento anomalo della tonsilla, a causa di danni, problemi di sviluppo, squilibrio dei neurotrasmettitori.

Orientamento sessuale

1. Orientamento sessuale
2. Nell'uomo, questa è la struttura cerebrale più dimorfica sessualmente e diminuisce di oltre il 30% negli uomini dopo la castrazione.

Studi recenti hanno mostrato una possibile correlazione tra la struttura del cervello, comprese le differenze tra le relazioni dell'emisfero e le connessioni del modello nella tonsilla cerebellare, nonché l'orientamento sessuale.

Allo stesso modo, le donne omosessuali tendono a mostrare più campioni maschili di dati (modelli) nell'amigdala rispetto alle donne eterosessuali.

È stato notato che l'adesione delle tonsille si è diffusa più rapidamente nella tonsilla sinistra negli uomini omosessuali, che è stata osservata anche nelle donne eterosessuali. Ma la possibilità di formazione dell'orientamento sessuale individuale di una persona durante lo sviluppo intrauterino e il neonato non è ancora definita.

Interazione sociale

Il volume tonsillare si correla positivamente sia con le dimensioni (numero di contatti di una persona) sia con la complessità (il numero di gruppi diversi a cui appartiene una persona) dei social network.

Le persone con grandi tonsille avevano più social network ed erano più complicate. Sono anche in grado di esprimere giudizi sociali accurati su altri individui..

Si può presumere che le grandi tonsille suggeriscano una maggiore intelligenza emotiva..

Arnold Chiari Anomaly I

Anomalia di Arnold-Chiari I - abbassamento delle tonsille del cervelletto nel grande forame occipitale con compressione del midollo allungato. Può essere combinato con siringomielia, impressione basilare o intussuscezione, assimilazione di atlante. I sintomi sono correlati al grado di declino. Il metodo diagnostico di scelta è la risonanza magnetica (MRI).

Il trattamento chirurgico, laminectomia (rimozione degli archi delle vertebre cervicali superiori) con cranioectomia decompressiva della fossa cranica posteriore e duraplastica, viene utilizzato solo se il paziente ha un deficit neurologico senza effetti di terapia conservativa per 2-3 mesi.

autori il dott. Henry Knipe e il dott. Frank Gaillard et al.

Epidemiologia

L'anomalia di Arnold-Chiari I è più comune nelle donne [2].

Quadro clinico

A differenza delle malformazioni di Chiari II, III e IV, l'anomalia di Arnold Chiari I rimane spesso asintomatica. La probabilità di diventare una manifestazione clinica è proporzionale al grado di abbassamento delle tonsille.

Tutti i pazienti con prolasso di tonsille superiori a 12 mm presentano sintomi, mentre in circa il 30% il prolasso nell'intervallo tra 5 e 10 mm è asintomatico [1].

La compressione del tronco encefalico (midollo allungato) può causare siringomielia con i corrispondenti sintomi e presentazione clinica (dolore occipitale, disfagia, atassia) di gravità variabile, sintomi di lesione del midollo spinale, ecc..

Malattie accompagnatorie

La siringomielia della colonna cervicale si trova in

35% (varia dal 20 al 56%), idrocefalo nel 30% [1.3] casi, in entrambi i casi si ritiene che questi cambiamenti si sviluppino a causa della compromissione della policrodinamica, del canale centrale e del midollo spinale.

Il 35% (23-45%) ha rivelato anomalie scheletriche [1, 3]:

• platibasia / impressione basilare
• assimilazione atlanto-occipitale
• Deformazione Sprengel
• Sindrome di Klippel-Feil (Klippel-Feil)

Patologia

L'anomalia di Arnold Chiari I è caratterizzata dal prolasso delle tonsille cerebellari attraverso il grande forame occipitale, principalmente a causa di una discrepanza tra le dimensioni del cervelletto e la fossa cranica posteriore.

L'anomalia di Arnold Chiari I dovrebbe essere distinta da un'ectopia delle tonsille, che è asintomatica e una scoperta casuale in cui le tonsille sporgono attraverso il forame occipitale di non più di 3-5 mm [1-2].

Caratteristiche dei raggi x

La patologia viene rilevata misurando la distanza massima alla quale le tonsille sporgono sotto il piano del grande forame occipitale (la linea condizionale tra l'ofistione e il basione), i valori utilizzati per differenziare la diagnosi tra i diversi autori [2]:

• sopra il forame occipitale: normale
• 6 mm: anomalia di Arnold Chiari 1

Alcuni autori usano una gradazione più semplice [1]:

• sopra il forame occipitale: normale
• 5 mm: anomalia di Arnold Chiari 1

La posizione delle tonsille del cervelletto varia con l'età. Nei neonati, le tonsille si trovano appena sotto il grande forame occipitale e scendono più in basso con la crescita del bambino, raggiungendo il suo punto più basso all'età di 5-15 anni.

Successivamente, raggiungono il livello del grande forame occipitale [3].

Pertanto, una riduzione di 5 mm delle tonsille in un bambino sarà molto probabilmente la norma e in età adulta questi cambiamenti dovrebbero essere considerati con sospetto [3].

• La moderna scansione volumetrica con riformazione sagittale di alta qualità rende relativamente bene il forame occipitale e le tonsille, anche se la mancanza di contrasto (rispetto alla risonanza magnetica) rende difficile effettuare una valutazione accurata.
• Più spesso, la patologia può essere sospettata nelle immagini assiali quando la sostanza cerebrale copre le tonsille e il liquido cerebrospinale è presente in piccole quantità o è assente.
• Questa condizione è chiamata overflow occipitale.

La ricerca MRI è il metodo di scelta. Le sezioni sagittali sono ottimali per valutare le anomalie di Arnold Chiari I. Le immagini assiali forniscono anche un'immagine di un forame occipitale "affollato".

Trattamento e prognosi

Le anomalie di Arnold Chiari I possono essere suddivise in tre fasi (anche se questa divisione è poco utilizzata nella pratica quotidiana):

1. asintomatica
2. compressione del tronco encefalico
3. siringomielia

Il trattamento chirurgico viene utilizzato solo se il paziente ha un deficit neurologico senza effetti di terapia conservativa per 2-3 mesi. Consiste in una laminectomia (rimozione degli archi delle vertebre cervicali superiori) con cranioectomia decompressiva della fossa cranica posteriore e dura madre.

Storia

Fu descritto per la prima volta nel 1891 da Hans Chiari, un patologo austriaco (1851-1916).

Diagnosi differenziale

la serie differenziale comprende:

Ectopia delle tonsille del cervelletto

Le tonsille del cervelletto sono formazioni anatomiche e fisiologiche estremamente importanti responsabili della sensazione e della manifestazione delle emozioni. Esternamente, assomigliano al tessuto linfoide della faringe, ma si trovano nelle profondità del cervello, vale a dire il suo lobo temporale. Questi corpi di cervelletto sono responsabili della generazione di tutte le forti emozioni, come la paura, la rabbia o il piacere..

Varie patologie delle tonsille possono causare deviazioni nelle loro funzioni, influire sulla salute psico-emotiva di una persona e provocare l'emergere di una serie di malattie, che spesso includono:

• sindrome d'ansia alta;
• un gran numero di possibili fobie;
• autismo;
• disturbo bipolare di personalità;
• manifestazioni schizofreniche.

Ecco perché cambiare la posizione corretta di questi piccoli corpi del cervelletto ha un ruolo così importante. Lo stesso vale per i casi di ridotta posizione delle tonsille..

Cosa sono le tonsille e dove si trovano?

In generale, le tonsille sono considerate un certo elenco di nuclei localizzati separatamente. La loro combinazione in un gruppo è stata effettuata da specialisti a causa della loro vicinanza piuttosto stretta. I seguenti kernel si distinguono più spesso:

1. Nuclei basali-laterali - associati al verificarsi di una risposta di paura riflessa e all'analisi di segnali da recettori sensibili.
2. Il complesso mediale-centrale è la cosiddetta "uscita" dei nuclei basali. Questa educazione è responsabile dell'eccitazione emotiva..
3. Complesso mediale-corticale.

In condizioni normali, le tonsille del cervelletto si trovano sopra la linea Chamberlain (linea palatina-occipitale). Tuttavia, quando si verificano determinate patologie, possono cadere al di sotto del grande forame occipitale..

Condizioni patologiche delle tonsille

Il disturbo di localizzazione più comune riscontrato nella pratica clinica è l'ectopia della tonsilla cerebellare. La patologia implica la loro discesa nel grande forame occipitale, così come una diminuzione dello stato delle tonsille.

Fondamentalmente, questa condizione si verifica principalmente negli adulti, di età compresa tra circa 30-40 anni. Lo diagnosticano per caso, durante esami medici di routine o durante il trattamento di altre malattie. Nei bambini, l'ectopia delle tonsille viene diagnosticata estremamente raramente..

Questa patologia è di solito divisa in due tipi: distopia e anomalia di Arnold-Chiari. Per quanto riguarda la seconda opzione, in questo caso è consuetudine distinguere quattro tipi di malattia:

1. Tipo 1: comporta la posizione delle tonsille al di sotto del livello del grande forame occipitale. Molto spesso è determinato negli adolescenti, così come negli adulti di età inferiore ai 30 anni. Abbastanza spesso, il quadro clinico della malattia è accompagnato dall'accumulo di liquido cerebrospinale nel canale centrale in cui si trova il midollo spinale.
2. Tipo 2: si riferisce a anomalie dello sviluppo intrauterino. Qui l'immagine non è molto favorevole, perché oltre alle tonsille, il verme del cervelletto, spesso il midollo allungato, così come il suo ventricolo, entra nel BZO. Questo problema è principalmente causato da ernie congenite situate nel midollo spinale..
3. Il tipo 3 è un'anomalia ancora più grave. In questo caso, non solo le tonsille, ma anche l'intero cervelletto insieme al midollo allungato si trovano sotto il grande forame occipitale. Queste formazioni anatomiche e fisiologiche cambiano completamente posizione e occupano la colonna vertebrale occipitale e cervicale.
4. Tipo 4: c'è un sottosviluppo di tessuti cerebellari. Lo spostamento in questo caso non si verifica. Tuttavia, c'è spesso l'idrocefalo e una cisti congenita situata nella fossa cranica.

Cause di ectopia delle tonsille del cervelletto

Le cause della distopia delle tonsille cerebellari non sono ancora note e non completamente comprese. Per quanto riguarda l'anomalia di Arnold-Chiari, le sue cause sono le seguenti:

• uso eccessivo, durante la gravidanza, di varie medicine;
• fumare, nonché l'uso di alcol e droghe nella stessa fase;
• frequenti malattie virali e catarrali (in particolare la rosolia).

Per quanto riguarda le anomalie nello sviluppo del feto, è consuetudine distinguere qui:

• riduzione delle dimensioni della fossa cranica posteriore;
• aumento di BZO.

I problemi relativi alla distopia acquisiti includono:

• lesioni cerebrali traumatiche del bambino ricevute durante il passaggio del canale del parto;
• ictus idrodinamico del liquido cerebrospinale lungo le pareti del canale centrale del midollo spinale.

Ectopia della tonsilla del cervelletto: cause, sintomi, misure terapeutiche. Anatomia e trattamento della tonsilla cerebellare

Arnold Chiari Anomaly
- questa è una patologia congenita dello sviluppo del cervello romboidale, manifestata da una discrepanza nelle dimensioni della fossa cranica posteriore e delle strutture cerebrali situate in quest'area, che porta all'omissione del tronco encefalico e delle tonsille del cervelletto nel grande forame occipitale e alla loro violazione a questo livello.

La frequenza di questa malattia è compresa tra 3,3 e 8,2 osservazioni per 100.000 abitanti.

Patogenesi (cosa sta succedendo?) Durante l'anomalia di Arnold-Chiari

• Ad oggi, patogenesi
  la patologia non è finalmente installata. Con ogni probabilità, ci sono tre di questi fattori patogenetici: il primo è causato da osteoneuropatie congenite ereditarie, il secondo sono lesioni traumatiche della parte sfenoide-etmoide e sfenoide-occipitale della pendenza a causa di lesioni alla nascita,
• il terzo è il colpo idrodinamico del liquido cerebrospinale nelle pareti del canale centrale del midollo spinale.
• Caratteristiche anatomiche dell'anomalia di Chiari
  Il cervelletto si trova nella fossa cranica posteriore..

Le tonsille sono la parte inferiore del cervelletto. Normalmente si trovano sopra il grande forame occipitale. Con l'anomalia di Chiari, le tonsille del cervelletto si trovano sotto il grande forame occipitale, nel canale spinale.

Il grande forame occipitale è una sorta di confine tra il cranio e la colonna vertebrale, tra il cervello e il midollo spinale. Sopra il grande forame occipitale si trova la fossa cranica posteriore, sotto il canale spinale.

A livello del grande forame occipitale, la parte inferiore del tronco encefalico (midollo allungato) passa nel midollo spinale.

Normalmente, il liquido cerebrospinale (liquido cerebrospinale) circola liberamente negli spazi subaracnoidi del cervello e del midollo spinale.

A livello del grande forame occipitale, gli spazi subaracnoidi del cervello e del midollo spinale sono collegati, il che garantisce il deflusso libero del liquido cerebrospinale dal cervello.

Con l'anomalia di Chiari, le tonsille basse del cervelletto impediscono la libera circolazione del liquido cerebrospinale tra il cervello e il midollo spinale. Le tonsille bloccano il grande forame occipitale mentre il tappo chiude il collo di bottiglia. Di conseguenza, il deflusso del liquido cerebrospinale viene interrotto e si sviluppa l'idrocefalo.

Sintomi delle anomalie di Arnold Chiari

Nel 1891, Chiari identificò quattro tipi di anomalie
con una presentazione dettagliata di loro. I medici usano ancora questa classificazione.1. L'anomalia di tipo I Arnold-Chiari è l'omissione delle strutture del tratto gastrointestinale nel canale spinale sotto il piano del grande forame occipitale.

2. In caso di anomalia di Arnold-Chiari di tipo II, si verifica una dislocazione caudale delle parti inferiori del verme, del midollo allungato e del ventricolo IV, spesso si sviluppa idrocefalo. L'anomalia di tipo III di Arnold-Chiari è rara, caratterizzata da uno spostamento caudale approssimativo di tutte le strutture della fossa cranica posteriore.

4. Anomalia di tipo IV di Arnold-Chiari - ipoplasia cerebellare senza spostarla verso il basso.

Le anomalie di tipo III e IV sono generalmente incompatibili con la vita.

In circa l'80% dei pazienti, l'anomalia di Arnold-Chiari è combinata con la patologia del midollo spinale - siringomielia, che è caratterizzata dalla formazione di cisti nel midollo spinale che causano la mielopatia progressiva. Queste cisti si formano quando le strutture della fossa cranica posteriore vengono abbassate e il midollo spinale cervicale viene compresso..

1. Presentazione clinica tipica dell'anomalia di Arnold-Chiari
   caratterizzato dai seguenti sintomi: - dolore nella regione cervico-occipitale aggravato da tosse, starnuti, - diminuzione della sensibilità al dolore e alla temperatura degli arti superiori, - diminuzione della forza muscolare degli arti superiori, - spasticità degli arti superiori e inferiori, - svenimento, vertigini, - riduzione della gravità di vista,
2. - in casi più avanzati, unirsi: episodi di apnea (breve interruzione della respirazione), indebolimento del riflesso faringeo, movimenti oculari rapidi involontari.

Possibili conseguenze, complicazioni:
1.

Sullo sfondo di segni crescenti di ipertensione endocranica (a volte senza di essa), si notano disturbi progressivi nella funzione cerebellare e compressione del midollo spinale cervicale, paralisi del nervo cranico.2.

A volte l'anomalia di Arnold-Chiari è combinata con difetti ossei - occultazione dell'atlante e impressione basilare (depressione a forma di imbuto della pendenza e articolazione craniospinale).

3. Anomalie della colonna vertebrale, deformità dei piedi.

Diagnosi Anomalie di Arnold-Chiari

A volte l'anomalia di Chiari non si manifesta in alcun modo e viene rilevata per caso durante le procedure diagnostiche.

Attualmente, il metodo di scelta nella diagnosi di questa patologia è la risonanza magnetica del cervello del midollo spinale cervicale e toracico
(per escludere la siringomielia).

Arnold Chiari Anomaly Treatment

Se l'unico sintomo della malattia è una sindrome del dolore a bassa intensità, viene utilizzata la terapia conservativa per il trattamento, che comprende vari regimi con l'uso di farmaci antinfiammatori non steroidei e miorilassanti.

In assenza dell'effetto della terapia conservativa per 2-3 mesi o il paziente ha un deficit neurologico (intorpidimento, debolezza degli arti, ecc.), È indicato un intervento chirurgico.

Lo scopo dell'operazione è eliminare la compressione delle strutture nervose e normalizzare il flusso del liquido cerebrospinale, per il quale viene eseguito un aumento del volume della fossa cranica posteriore. Come risultato del trattamento, di norma il mal di testa diminuisce o il mal di testa scompare, la sensibilità e le funzioni motorie vengono parzialmente ripristinate.

Quali medici dovrebbero essere consultati se si dispone di Arnold-Chiari Anomaly

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